縱隔畸胎瘤疾病病因
一、發(fā)病原因
畸胎瘤的來源被認為是由脫離了原始形成體影響的全能性胚胎細胞而來。細胞分布于卵黃囊沿后腸向生殖嵴游走遷移至原始生殖腺時所經(jīng)過的部位，因此好發(fā)于中線和旁中線的區(qū)域。因而畸胎瘤不但可以發(fā)生于性腺，也可以發(fā)生于腹膜后及縱隔。另一種解釋是縱隔畸胎瘤來自第三對鰓裂及凹陷區(qū)域的細胞群，胚胎發(fā)育期隨心血管一同沉入胸腔。
二、發(fā)病機制
雖然畸胎瘤病理分類較多，但國內(nèi)一般按以下的分類法：
1.成熟畸胎瘤
成熟畸胎瘤是縱隔最常見的生殖細胞腫瘤，占所有胸腺腫瘤的9%～20%，絕大多數(shù)位于前縱隔，偶見于后縱隔。其發(fā)生無性別差別，發(fā)病年齡高峰在30歲，但近年報道在伴有克萊恩費爾特綜合征的男性此病的發(fā)生有上升的趨勢。此病近1/3的病人無臨床癥狀，而在常規(guī)胸片檢查時才發(fā)現(xiàn)。
其余病例可有胸背或肩痛，呼吸困難，上腔靜脈堵塞綜合征，或有咳嗽等癥狀。成熟畸胎瘤破裂后其內(nèi)物質(zhì)可流入支氣管可以引起脂性肺炎。如這些物質(zhì)內(nèi)含有毛發(fā)，還可引起嚴重的并發(fā)癥。約25%縱隔畸胎瘤X線檢查可見明顯的鈣化灶。
肉眼觀，成熟畸胎瘤有包膜，呈1個或多個較大的囊狀，腫瘤包膜薄弱而光滑，可呈乳白、灰色或棕黃色，表面光滑，常伴有微血管網(wǎng)，偶帶蒂。最大直徑為10～11cm，腫瘤切面多為單房性囊內(nèi)壁光滑或呈顆粒狀，含有1至數(shù)個乳頭狀凸起，囊腔內(nèi)有角質(zhì)碎屑，有或無毛發(fā)，也可看到軟骨或骨。
組織學上，最常見的成分是皮膚，包括角化鱗狀上皮及其附屬物如毛囊、皮脂腺和汗腺，也常見到呼吸道及消化道的上皮組織和胰腺組織，纖維組織和平滑肌等葉間組織，以及前面提到過的軟骨和骨組織，有不到10%的成熟畸胎瘤含有牙、脈絡(luò)叢、神經(jīng)組織、骨髓、骨骼肌、腎組織或視網(wǎng)膜組織。
鏡檢瘤內(nèi)可見3胚層衍化的各種組織，組織分化成熟，朝器官方向分化，但并不含完整的器官。成熟畸胎瘤5%可出現(xiàn)惡變，曾有報道少數(shù)縱隔成熟畸胎瘤伴有鱗狀細胞癌、腺癌或肉瘤。如果沒有這些并發(fā)成分，成熟畸胎瘤手術(shù)治療即可，且預(yù)后也較好。
2.未成熟畸胎瘤
未成熟畸胎瘤為較少見的惡性腫瘤，只占縱隔畸胎瘤的1%，它也是由胚胎神經(jīng)上皮、間葉組織和上皮成分以不同比例混合構(gòu)成。在其他部位，特別是在生殖腺和骶尾部，未成熟畸胎瘤中含原始神經(jīng)上皮組織的多少可以作為判斷預(yù)后的指標。在縱隔部位的未成熟畸胎瘤，年齡是影響其預(yù)后的最重要的因素。75歲以后發(fā)生的未成熟畸胎瘤具侵襲性，而<15歲的患者單用手術(shù)治療后就無惡性進展，因為它與生殖腺的生殖細胞腫瘤的生物學行為相似，如嬰兒和兒童發(fā)生的卵黃囊瘤的侵襲性就不如成人明顯。
肉眼觀：大體觀瘤體較大，切面以實質(zhì)性為主，散在微囊，半數(shù)以上病例可見骨質(zhì)和鈣化區(qū)，皮膚，毛發(fā)及皮脂物較少見。
鏡檢腫瘤內(nèi)可見2～3胚層衍化的組織，主要由未成熟(胚胎性成分)組織構(gòu)成;有的可全部為未成熟的成分。生物學行為包含良性、臨界性到惡性。組織形態(tài)從癌到肉瘤。各種成分密切摻雜，突變分布，缺乏移行階段。常見到原始間葉及(或)原始神經(jīng)組織。原始間葉組織的細胞為小圓形或短梭狀，核致密深染，胞質(zhì)稀少，或呈胞質(zhì)疏松的星芒狀細胞，易誤認為纖維肉瘤或黏液肉瘤。原始神經(jīng)組織由原始神經(jīng)上皮管結(jié)構(gòu)組成，常伴有黑色素細胞和髓母細胞或成神經(jīng)細胞的菊形團樣結(jié)構(gòu)，應(yīng)與成熟神經(jīng)組織室管膜、脈絡(luò)叢等區(qū)分。須注意原始神經(jīng)組織和幼稚間葉組織?？苫祀s出現(xiàn)。各胚層的欠成熟組織可視為未成熟向成熟階段的衍化過程。
