顱內(nèi)脊索瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。當胎兒發(fā)育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內(nèi)殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。
二、發(fā)病機制：
1.肉眼觀察腫瘤質(zhì)地軟，呈膠凍狀，可有或無纖維包膜，早期與周圍腦組織的界限尚比較清楚，晚期則界限不清，浸潤破壞鄰近骨質(zhì)和神經(jīng)組織，引起顱底骨質(zhì)的破壞。腫瘤切面呈半透明，含有黏液樣物質(zhì)，為腫瘤變性的產(chǎn)物，故其含量的多寡可以提示腫瘤的良惡與否。腫瘤中間有由包膜相連而形成的白色堅韌的間隔，將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。半數(shù)瘤內(nèi)有結(jié)節(jié)狀鈣化。腫瘤內(nèi)可有出血和囊變。
2.鏡下可見典型的脊索瘤由上皮樣細胞所組成，細胞胞體大，多邊形，因胞質(zhì)內(nèi)含有大量空泡，可呈黏液染色，故稱囊泡細胞或空泡細胞。細胞核小，分裂象少見，胞質(zhì)內(nèi)空泡有時合并后將細胞核推至一旁，故又稱為“印戒細胞”。有些地方細胞的界限消失，形成黏液狀合體。大量空泡細胞和黏液形成是本病的病理形態(tài)特點。近10%脊索瘤細胞增殖活躍，黏液顯著減少，并有核分裂現(xiàn)象，細胞排列成條或島狀，埋于疏松的黏液組織之間，可含有軟骨組織、鈣化斑及小片骨組織。其周圍為網(wǎng)狀的結(jié)締組織所圍繞，將腫瘤分割成不規(guī)則小葉狀。
3.脊索瘤可分為：
1)普通型：又稱典型型，最常見，占總數(shù)80%～85%。瘤內(nèi)無軟骨或其他間充質(zhì)成分。多見于40～50歲患者，小于20歲者少見。無性別差異。在病理上可有幾種生長方式，但片狀生長為其特征，由空泡狀上皮細胞和黏液基質(zhì)組成。細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡見核粒。這些特征有助于本病與軟骨肉瘤區(qū)別，后者免疫染色陰性，電鏡無核粒。
2)軟骨樣脊索瘤：占脊索瘤的5%～15%。其鏡下特點除上述典型所見外，尚含有多少不等的透明軟骨樣區(qū)域。雖然有些作者通過電鏡觀察后將其歸類為低度惡性的軟骨肉瘤，但是大量的免疫組化研究卻發(fā)現(xiàn)軟骨樣脊索瘤的上皮性標記抗原呈陽性反應(yīng)。本型發(fā)病年齡較輕，過去認為其預后普遍較普通型好，現(xiàn)在認為兩者預后差不多。
3)間質(zhì)型：又稱非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和惡性間充質(zhì)成分，鏡下表現(xiàn)為腫瘤增殖活躍，黏液含量顯著減少并可見到核分裂象。少數(shù)腫瘤可經(jīng)血流轉(zhuǎn)移和蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散。本型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變。常在診斷后6～12個月死亡。
