外陰表皮內(nèi)瘤變疾病病因
一、發(fā)病原因：
1.乳房外Paget病的組織發(fā)生目前尚不清楚。組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，本病的組織發(fā)生可能起源于多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認(rèn)為乳房外Paget病可能有以下幾種來源：①大多數(shù)病例來自表皮自身，有可能是表皮基底層的原始多能干細(xì)胞;②部分病例來自大汗腺腫瘤;③來源于表皮內(nèi)汗腺管;④極少數(shù)病例來自鄰近器官腫瘤。
二、發(fā)病機(jī)制：
1.陰囊Paget病屬于乳腺外皮膚Paget病范圍，病理組織學(xué)上以見到Paget細(xì)胞巢為診斷依據(jù)。Paget細(xì)胞是圓形大細(xì)胞，胞質(zhì)染色淡，核大而不規(guī)則，無細(xì)胞間橋，可含有多個核仁或巨大核仁，核常有絲狀分裂，細(xì)胞團(tuán)成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細(xì)胞增多，但仍不進(jìn)入真皮，表皮下的Paget細(xì)胞常由基底細(xì)胞層與真皮隔開，真皮內(nèi)可有炎性浸潤。有時腫瘤中Paget細(xì)胞表現(xiàn)為印戒環(huán)形者或腺樣結(jié)構(gòu)者，常表示腫瘤分化差，轉(zhuǎn)移和浸潤的危險增加。
2.陰囊炎性癌可同時伴發(fā)局部大汗腺癌，應(yīng)注意區(qū)分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導(dǎo)管而形成的腺樣癌，原發(fā)汗腺癌無Paget細(xì)胞發(fā)現(xiàn)。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌，從組織學(xué)上亦較易與Paget病鑒別。
3.陰囊炎性癌發(fā)生轉(zhuǎn)移較晚，主要轉(zhuǎn)移途徑是腹股溝淋巴結(jié)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生較少。
