一、發(fā)病原因
1、本病征為性染色體遺傳性疾病，發(fā)病存在明顯的性別差異。以男性發(fā)病為主，女性多為病變基因攜帶者。
2、神經(jīng)酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、腎、腦、脾內(nèi)都存在，而以小腸黏膜中最多，但由于患者神經(jīng)酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神經(jīng)酰胺三己糖苷脂在全身各組織中沉積。
二、發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶缺乏時(shí)使來自衰老的紅細(xì)胞的神經(jīng)酰胺三己糖苷沉積于體內(nèi)，主要見于血管內(nèi)皮和腎。從而引起全身血管壁的內(nèi)皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄，甚至腦和末梢神經(jīng)系統(tǒng)也有血管改變(神經(jīng)元本身也有少量沉積)腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。嚴(yán)重者心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)、角膜中均可有沉積，造成功能障礙，最終一系列的臨床癥狀的出現(xiàn)。
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