小兒血管角質(zhì)瘤綜合征一般治療
一、治療
本病征尚無(wú)根治療法。
1、對(duì)關(guān)節(jié)痛和末梢神經(jīng)痛可用苯妥英鈉緩解。
2、酶補(bǔ)充療法，但有效時(shí)間短暫，效果不理想。
由于正常人尿或胎盤中高度提純的腦胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中腦胺三己糖苷濃度下降，故有人報(bào)道輸入正常人血漿或白細(xì)胞也有一定療效。
3、對(duì)癥治療。及時(shí)處理腎臟衰竭，必要時(shí)可行透析或腎移植。據(jù)報(bào)道某些病例腎臟移植治療后，氮質(zhì)血癥及其他癥狀有所減輕，如感覺異常和皮膚損害的減輕。
4、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類藥物。地塞米松有助于緩解急性癥狀。
二、預(yù)后
本病征多呈進(jìn)行性反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致腎功能衰竭及各種嚴(yán)重的心血管疾病。多于40～50歲左右死亡。
小兒血管角質(zhì)瘤綜合征辨證論治
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥?？勺骱笃谡{(diào)理。
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1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)療學(xué)，擅長(zhǎng)內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號(hào)。全國(guó)