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小兒錐體功能不良...(小兒錐體功能不良... )

別名:
小兒先天性全色盲,小兒錐體機能不良綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
小兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
畏光 視力視野改變 晝盲
并發(fā)癥:
錐體外系疾病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 眼科
治療方法:

小兒錐體功能不良...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  錐體功能不良綜合征暫時未找到確切病因。

  二、發(fā)病機制

  錐體功能不良綜合征發(fā)病機制尚不明確。

  1、遺傳:

  約半數(shù)患者有家族史,多數(shù)認為系常染色體顯性遺傳??赡懿糠譃樾月?lián)遺傳。

  2、椎體形態(tài)、數(shù)目改變:

  據(jù)Larsen報道,患者黃斑區(qū)錐體的形態(tài)有改變,整個視網(wǎng)膜的錐體總數(shù)無異常。Harrison對一死亡患者進行的視網(wǎng)膜組織學(xué)觀察,發(fā)現(xiàn)其視網(wǎng)膜的外核層薄,錐體數(shù)減少,黃斑區(qū)中心窩處的錐體數(shù)更少。

  3、椎體色素異常或功能缺失:

  還有人認為本病為錐體內(nèi)視色素的異常。也有人認為本病只有桿體細胞存在或錐體細胞發(fā)揮不了作用。

  對于這些學(xué)說,學(xué)界尚存爭議,尚缺乏確切資料支持觀點。

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