一、發(fā)病原因
1、播散性脂肪肉芽腫綜合征可能是常染色體隱性遺傳病。
2、由于神經(jīng)酰胺酶的缺乏，神經(jīng)酰胺不能分解為鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄積于腦、內(nèi)臟、皮下結(jié)節(jié)中。
二、發(fā)病機(jī)制
由于溶酶體內(nèi)的酸性神經(jīng)酰胺酶(acid cerami-dase)活性缺乏，導(dǎo)致酸性神經(jīng)酰胺累積，所累積的酸性神經(jīng)酰胺類密度極低，多在全身小關(guān)節(jié)周圍的皮下沉積，也可沉積在喉部，聲帶周圍和肺部。累積物質(zhì)的生化分析證明其主要成分有神經(jīng)酰胺和神經(jīng)節(jié)苷脂兩類糖脂。
由于近年有人發(fā)現(xiàn)神經(jīng)酰胺可能是介導(dǎo)神經(jīng)元程序性死亡的第二信使，故本病發(fā)病機(jī)制可能與細(xì)胞內(nèi)糖脂的過(guò)度累積有關(guān)。
小兒播散性脂肪肉...相關(guān)醫(yī)生
更多>
擅長(zhǎng)疾病： 新生兒疾病的診斷、治療與護(hù)理。
擅長(zhǎng)疾?。?/span> 小兒常見(jiàn)疾病的診斷與治療。
擅長(zhǎng)疾病： 急、危、重癥的救治。
擅長(zhǎng)疾?。?/span> 對(duì)小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治
小兒播散性脂肪肉...相關(guān)醫(yī)院
更多>
其他皮膚病醫(yī)院國(guó)營(yíng)
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級(jí)甲等醫(yī)院，是國(guó)家衛(wèi)生健康委指定的全國(guó)疑難重癥診治指導(dǎo)中心，最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一，也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國(guó)家 級(jí)示
三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國(guó)營(yíng)
錦江春色來(lái)天地，玉壘浮云變古今。在中國(guó)歷史文化名城成都市錦江萬(wàn)里橋頭的華西壩，有一座聞名遐邇的醫(yī)學(xué)城，她就是四川大學(xué)華西臨床醫(yī)學(xué)院/華西醫(yī)院。追溯歷史，華西醫(yī)院起源于美國(guó)、加拿大、英國(guó)等國(guó)基督教會(huì)1
三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國(guó)營(yíng)
? ?一、歷史沿革中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院前身是中國(guó)協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院，1953年10月，總后方勤務(wù)部衛(wèi)生部決定將“中國(guó)協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院”改為“軍委直屬機(jī)關(guān)醫(yī)院”。1954年7月，總后方勤務(wù)部
三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國(guó)營(yíng)
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院是國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)委屬事業(yè)單位，是復(fù)旦大學(xué)附屬綜合性教學(xué)醫(yī)院。醫(yī)院開(kāi)業(yè)于1937年，是中國(guó)人創(chuàng)建和管理的最早的大型綜合性醫(yī)院之一，隸屬于國(guó)立上海醫(yī)學(xué)院，為紀(jì)念中國(guó)民主革命的先驅(qū)孫
三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國(guó)營(yíng)
瑞金醫(yī)院建于1907年，原名廣慈醫(yī)院，是一所集醫(yī)療、教學(xué)、科研為一體的三級(jí)甲等綜合性醫(yī)院，有著百年的深厚底蘊(yùn)。醫(yī)院占地面積11萬(wàn)平方米，建筑面積37萬(wàn)平方米，綠化面積4萬(wàn)平方米，核定床位1893張（
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
著名中醫(yī)腫瘤學(xué)家及中西醫(yī)結(jié)合臨床腫瘤學(xué)家，現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院副院長(zhǎng)，醫(yī)學(xué)博士、教授、博
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年，具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗(yàn)。特別擅長(zhǎng)各種休克、中毒、抽搐等
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
從事眼科臨床工作40余年，具有極豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)及診治疑難眼病的能力，尤其擅長(zhǎng)青光眼的早期診斷及難治
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
李晶，女，1962年12月生，漢族，陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系，學(xué)士學(xué)位。畢業(yè)后分配
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)療學(xué)，擅長(zhǎng)內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號(hào)。全國(guó)