一、發(fā)病原因
外陰惡性黑色素瘤常來源于結(jié)合痣或復合痣。盡管有一些外陰惡性黑色素瘤家族史的報道，但有關(guān)家族性外陰黑色素瘤的材料幾乎缺如，有皮膚黑色素瘤家族史者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早于無家族史者，二者相對應(yīng)的年齡為44.8歲和49.7歲。有家族史者可能有多發(fā)病灶和良好預后傾向。與妊娠有關(guān)的證據(jù)存在有懷疑，尚未定論。其他因素如性伙伴、激素影響等也未顯示出與外陰黑色素瘤發(fā)病有關(guān)。
二、發(fā)病機制
1.黑色素瘤的臨床病理生長形式
按照色素瘤的生長發(fā)展方式，一般皮膚黑色素瘤可分為3種類型：淺表蔓延型、結(jié)節(jié)型和雀斑型。
(1)淺表蔓延型：
尖銳，邊緣呈弧形，表面隆起不平，可出現(xiàn)結(jié)節(jié)。外觀呈雜色，有褐、棕、灰、黑、粉紅和白色混合組成。在侵犯基質(zhì)以前有一個范圍相對較大放射狀生長階段，一旦進入向基質(zhì)垂直生長浸潤階段，臨床疾病進展相當快。淺表蔓延型約占皮膚黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外陰黑色素瘤表現(xiàn)為淺表蔓延型生長。
(2)結(jié)節(jié)型：
有黑色和藍黑色兩種，表面光滑或不平。此型僅存在垂直浸潤生長階段，病史短暫，在診斷時具有較深的基質(zhì)浸潤。此型占皮膚黑色素瘤的10%～15%，占外陰黑色素瘤的25%～50%。
(3)雀斑型：
覆蓋面積大而邊沿不齊，顏色為深淺程度不同的棕色，其特點為放射狀生長，向深部浸潤發(fā)展，確診時一般屬晚期。該型占外陰黑色素瘤的0%～10%。
2.外陰黑色素瘤的大體觀
常見于無毛發(fā)分布區(qū)，65%～70%起自于或累及外陰的黏膜面，25%僅累及一側(cè)大陰唇，10%累及陰蒂，約有20%的患者就診時呈廣泛病變。臨床經(jīng)常可見到局部皮膚或黏膜呈藍黑色、黑褐色或無色素不等，病變界限不清，病灶為扁平、凸起或息肉狀，可有潰瘍、腫脹或皮膚衛(wèi)星狀轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)形成等改變。病變范圍小者數(shù)毫米，大者十幾厘米。10%的黑色素瘤為無色素的黑色素瘤。
3.外陰黑色素瘤的光鏡下特點
黑色素瘤由上皮細胞、痣細胞和梭狀細胞組成，這3種細胞的黑色素程度不同。組織形態(tài)變化很大，可類似于上皮或間葉來源的腫瘤，也可類似于未分化癌。細胞大小差異明顯，呈圓形、多角形、梭形或多形性。核異型性明顯，亦可見多核或巨核細胞。常有明顯的核仁，核分裂象多見。瘤細胞多呈巢狀或彌漫分布，少數(shù)淺表型瘤細胞僅在表皮內(nèi)浸潤。
4.外陰黑色素瘤與外陰黑色素痣的關(guān)系
10%外陰黑色素瘤是由外陰痣惡變而來。先前存在痣(preexisting nevi)被認為是黑色素瘤的前體，Rafnarsson-olding報道5.5%外陰黑色素瘤合并有先前存在黑痣，均生長在陰唇有毛發(fā)的皮膚部位，71%與淺表蔓延型生長方式有關(guān)，生長在有毛發(fā)陰唇皮膚的5例淺表型生長的黑色素瘤均合并有先前存在痣。鏡下可見良性的皮膚痣、惡性黑色素瘤及不典型的痣細胞相鄰共存，顯示出從良性到惡性黑色素瘤的轉(zhuǎn)化過渡過程。作者認為在外陰光滑皮膚部位的黑色素瘤屬于新生黑色素瘤。生長在陰唇有毛發(fā)部位的淺表型生長的黑色素瘤與其他部位的皮膚黑色素瘤一樣，最有可能是來自于外陰黑色素痣的惡變。
