一、癥狀
外陰黑色素瘤的癥狀類似于其他外陰惡性腫瘤，盡管外陰黑色素瘤可無癥狀偶然體檢時發(fā)現(xiàn)，但其最常見的主訴是外陰腫塊，其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍，排尿困難，疼痛，頭痛和體重減輕不太常見，這些癥狀往往出現(xiàn)于較晚期的患者，若疾病的晚期腹股溝部位由于腫瘤的轉移可出現(xiàn)腫脹，一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改變，Rafnarsson-Olding報道198例外陰黑色素瘤，34.8%者出現(xiàn)外陰出血癥狀，28.3%有外陰包塊史，15.2%和13.6%患者分別感到外陰的瘙癢和燒灼刺激感，排尿不適和陰道排液分別占12.1%和10.6%，潰瘍，疼痛，局部變黑等癥狀出現(xiàn)比率不超過5%。
外陰黑色素瘤的分期：
1.臨床分期
最早和最簡單的分期系統(tǒng)，I期：腫瘤局限于外陰，有或不伴有距原發(fā)灶2cm內的衛(wèi)星灶，Ⅱ期：腫瘤播散到區(qū)域淋巴結，也包括距原發(fā)腫瘤轉移2cm以上，位于原病灶區(qū)域淋巴引流以內的皮膚或皮下結節(jié)，Ⅲ期：腫瘤轉移超過區(qū)域淋巴結范圍。
2.FIGO分期和TNM分期
3.顯微分期
1969年Clark按惡性黑色素瘤對真皮乳頭層，網狀層及皮下脂肪層的侵犯程度，所涉及患者的預后不同，提出5個侵犯等級，1970年Breslow提出腫瘤厚度(浸潤最深的截面上測量)與腫瘤最長徑的乘積來估計預后，同樣將黑色素瘤分為5個等級，也就是說clark按皮膚的解剖標記而Breslow按腫瘤的侵犯厚度進行分級，但由于外陰陰唇部位的皮膚缺乏定義明確的真皮乳頭，Chung等又提出了Breslow改良分級，Clark分級，Breslow分級及chung分級系統(tǒng)。
二、診斷
1.臨床表現(xiàn)
根據(jù)黑色素瘤的病史、癥狀和體征，初步獲得外陰黑色素瘤的診斷并不困難。
2.組織學診斷依據(jù)
組織病理學診斷對黑色素瘤是必須具備的，術前可通過簡單病灶直接涂片細胞學檢查的方法行初步篩查，協(xié)助早期診斷。小的皮膚病損應呈圓周形地切除病灶，注意切除的邊緣應距周圍正常皮膚0.5～3cm，并帶有部分皮膚下的組織，以便于確定病損的整個厚度。對于大的病損，應用Keys 打孔器(Keys puncb)可獲得一全層厚度的活檢標本。行活檢或活切術時應作好根治術的準備，獲得的標本立即快速冰凍病檢。對任何外陰色素沉著性病變禁忌任意做局部的活切，導致腫瘤的人為擴散和促使腫瘤轉移。
3.免疫組織化學染色
根據(jù)惡性黑色素瘤的皮膚病損不規(guī)則、細胞形態(tài)及組織結構多樣性、細胞與細胞間見粉末狀黑色素顆粒等特征，該病的診斷并不難。對于極少色素性黑色素瘤，必須與分化差的鱗狀細胞癌、腺癌及纖維肉瘤等相鑒別。
4.電鏡觀察和組織培養(yǎng)
對HMB-45 陰性的極少色素性黑色素瘤行電鏡觀察，在腫瘤細胞中有前黑素小體及一些黑色素瘤的超微結構特點，以便于診斷和鑒別診斷。無色素的黑色素瘤也可行組織培養(yǎng)產生黑色素。
