陰道橫紋肌肉瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
1.發(fā)病因素尚不明了可能與某些遺傳因素有關(guān)。陰道橫紋肌肉瘤起源于苗勒管上皮間質(zhì)中的幼稚原始間葉細(xì)胞。主要由原始小圓形細(xì)胞和不同分化的橫紋肌母細(xì)胞以不同比例組成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎兒骨骼肌的發(fā)育程度。瘤細(xì)胞分布疏密不均，富于細(xì)胞密集區(qū)與瘤細(xì)胞稀少的粘液樣區(qū)相交替存在。
二、發(fā)病機(jī)制：
1.在橫紋肌肉瘤中最常觀察到的腫瘤基因異常是ras基因突變，N-ras和K-ras的激活形式已經(jīng)從橫紋肌肉瘤腫瘤細(xì)胞種系標(biāo)本中分離出來。在胚胎型橫紋肌肉瘤標(biāo)本的觀察中發(fā)現(xiàn)激活的N-ras和K-ras 發(fā)生率為35%。胚胎型橫紋肌肉瘤，最為常見，約占50%，多發(fā)生于3歲內(nèi)的嬰幼兒。已經(jīng)知道其在11P15位點(diǎn)雜合性喪失，而且這種雜合性喪失包括母親的遺傳信息和父親遺傳物質(zhì)復(fù)制在這個(gè)位點(diǎn)上喪失。腺泡型橫紋肌肉瘤較為少見，占30%。常發(fā)生于3歲和15歲2個(gè)高峰期，其對(duì)化療反應(yīng)較差。在2號(hào)染色體長臂和13號(hào)染色體長臂之間有易位，符號(hào)標(biāo)記為t(2;13)(q35;q14)，這種易位已被分子克隆。多形性橫紋肌肉瘤多發(fā)生于成人。
2.病理：胚胎性橫紋肌肉瘤鏡下可見不同發(fā)育階段的橫紋肌母細(xì)胞，分化好者可見大量胞質(zhì)紅染的帶狀肌母細(xì)胞，可見橫紋。腺泡狀橫紋肌肉瘤鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形，瘤細(xì)胞常被不規(guī)則纖維隔分成巢狀和腺泡狀。有時(shí)可充滿整個(gè)陰道。主要病變部位在陰道前壁，也可由宮頸向陰道生長，或由宮體向陰道生長，但很少見。當(dāng)腫物充滿陰道，或陰道各壁受累后，很難確定其原發(fā)部位。
