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虹膜角膜內(nèi)皮綜合...(虹膜角膜內(nèi)皮綜合... )

別名:
虹膜角膜內(nèi)皮綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
兒童和中年婦女,男與女之比...
發(fā)病部位:
典型癥狀:
眼痛 頭痛 角膜水腫
并發(fā)癥:
大泡性角膜病變
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術治療、藥物治療

虹膜角膜內(nèi)皮綜合...是怎么回事?

 虹膜角膜內(nèi)皮綜合征疾病病因

 一、發(fā)病原因:

  虹膜角膜內(nèi)皮綜合征的確切病因至今尚未明了。ICE綜合征患者缺乏陽性家族史、青年或中年期發(fā)病以及組織學狄氏膜層充分發(fā)育等,提示本綜合征是獲得性疾病。早期提出過下列一些原因包括:虹膜基質(zhì)炎癥、血管異常和缺血、角膜內(nèi)皮增殖性變性、進行性角膜內(nèi)皮瘤病、神經(jīng)嵴細胞分化異常等。在ICE綜合征患者角膜標本內(nèi)皮細胞層中發(fā)現(xiàn)淋巴細胞后,曾提出慢性炎癥及病毒病原學的假設,然而淋巴細胞亦曾在角膜后部多形性營養(yǎng)不良或遺傳性角膜疾病的內(nèi)皮細胞層中被發(fā)現(xiàn)。

  二、發(fā)病機制:

  由于很少有家族史以及角膜組織學的明顯改變,而又出現(xiàn)在出生后,故認為系后天獲得性眼病而不是遺傳性或先天性眼病。根據(jù)臨床及組織病理學目前的研究,有以下幾種學說:

1.Campbell膜學說:

Rochat與Mulder觀察到虹膜根部與角膜周邊部粘連在一起,瞳孔向粘連側移位,與其相對的虹膜側受到牽拉伸展變薄,與此同時又有一單層由內(nèi)皮細胞組成的玻璃膜,覆蓋著病變區(qū)的虹膜角膜角及虹膜。Campbell基于對82例原發(fā)性虹膜萎縮的臨床觀察及10例眼球摘除標本的組織學研究,提出了膜學說。指出其基本病變始于角膜內(nèi)皮異常,表現(xiàn)為角膜水腫,并有一單層內(nèi)皮細胞及類后彈力層組織組成的膜,越過開放的虹膜角膜角,向虹膜延伸,覆蓋于虹膜前表面。隨著此膜的收縮,導致虹膜周邊前粘連、小梁網(wǎng)被膜遮蓋、房角關閉、瞳孔變形且向周邊虹膜前粘連顯著的象限移位,與其相對應象限的虹膜被牽拉而變薄,重者形成虹膜裂孔,與此同時發(fā)生繼發(fā)性青光眼。

  2.缺血學說:

虹膜供血不足可能為原發(fā)性進行性虹膜萎縮的發(fā)病機制。有人認為虹膜血管硬化而缺血,也有人提出系局部炎癥的毒素引起虹膜缺血。還有人認為虹膜開大肌的節(jié)段性缺血引起某象限開大肌萎縮,瞳孔向其相對應象限方向移位,最后虹膜周邊前粘連及膜形成而導致青光眼。

  3.神經(jīng)嵴細胞(neural crest cells)學說:

神經(jīng)嵴細胞系間葉組織,分化成角膜內(nèi)皮及實質(zhì)層。在角膜內(nèi)皮顯微鏡下,早期的ICE綜合征內(nèi)皮細胞明顯縮小,與嬰兒時期的相似。因而推測由于原始的神經(jīng)嵴細胞異常增生,導致各型的ICE綜合征。

  4.病毒感染學說:

由于在角膜內(nèi)皮細胞層觀察到了淋巴細胞的存在,推測可能為病毒引起的慢性炎癥。雖然對ICE綜合征患者的血清學檢查未證實Epstein-Barr病毒感染,但對ICE患者的角膜標本經(jīng)PCR檢測,發(fā)現(xiàn)在角膜內(nèi)皮細胞層內(nèi)有單純皰疹性病毒的DNA,而正常人的角膜及其他慢性角膜病患者的標本中無此發(fā)現(xiàn)。

  除以上學說外,尚有炎癥學說和原發(fā)性虹膜缺陷學說。即認為本病由眼內(nèi)的低度炎癥引起,但大多數(shù)臨床病例,不僅無活動性炎癥反應,且組織學檢查也不支持炎癥;原發(fā)性虹膜缺陷學說認為與局部營養(yǎng)障礙、開大肌缺失等虹膜缺陷有關。

  當今在以上眾多學說中,以Campbell膜學說最受重視。

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