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彼得異常(彼得異常 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
95%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
水腫 角膜混濁 瞳孔異常 并指(趾)畸形
并發(fā)癥:
青光眼 角膜病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
藥物治療

彼得異常是怎么回事?

彼得異常疾病病因

  一、發(fā)病原因:

  彼得異常的病因尚不完全了解,但從組織病理學(xué)和電鏡發(fā)現(xiàn)不同的改變,認(rèn)為不是單一原因。起初認(rèn)為是由于子宮內(nèi)感染(Von Hipple角膜內(nèi)潰瘍),這種學(xué)說認(rèn)為通過羊水或胎盤獲得子宮內(nèi)角膜炎,導(dǎo)致角膜穿孔,使虹膜-晶狀體隔前移,造成角膜后缺損,角膜白斑及角膜晶狀體及虹膜角膜粘連。這些改變亦可由深層角膜膿腫引起,膿液向前房內(nèi)引流,無角膜穿孔。國外報(bào)告在21名患者中,有5位母親有先天性角膜中央厚的混濁及中央部前粘連。在懷孕的最初3個月有過病毒性特別是風(fēng)疹感染。還報(bào)道一例彼得異常的單眼患者存在先天性巨細(xì)胞病毒感染,對側(cè)眼為正常眼。用電子顯微鏡檢查了一批彼得異?;颊叩臉?biāo)本,顯示角膜后基質(zhì)的細(xì)胞為慢性炎性細(xì)胞,用光鏡檢查被破壞的基質(zhì)可見不正常的成纖維細(xì)胞及組織細(xì)胞。在伴有晶狀體異常的患者,可能是由于晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。

  二、發(fā)病機(jī)制:

  1.對彼得異常的發(fā)病機(jī)制仍有爭論。Tripethi認(rèn)為中央部角膜的缺陷是由于在胚胎10~14mm時,視杯邊緣第一和第二間葉細(xì)胞(mesenchymal cell)停止向內(nèi)生長;角膜后彈力層異常和內(nèi)皮細(xì)胞的喪失,是由于原發(fā)性間葉細(xì)胞的缺陷,這一缺陷可能進(jìn)一步受到晶狀體泡分離延遲或分離不全的影響;晶狀體混濁和角膜晶狀體條索的形成,則可能與外胚葉的缺陷有關(guān)??傊?,彼得異常的不同表現(xiàn)是與形成角膜內(nèi)皮、角膜基質(zhì)和虹膜基質(zhì)的3期間葉組織不同程度的發(fā)育缺陷有關(guān)。它可以同時伴有或不伴有晶狀體泡的異常。

  2.Kupfer則用神經(jīng)嵴細(xì)胞遷徙過程中的某種障礙或終末誘導(dǎo)的某種缺陷來解釋包括彼得異常在內(nèi)的前眼部中胚葉發(fā)育不全和繼發(fā)性青光眼的各種變化。角膜基質(zhì)的遷徙或終末誘導(dǎo)失常,可導(dǎo)致一系列的角膜混濁及發(fā)育異常。內(nèi)皮細(xì)胞的缺陷可以引起后彈力層的缺損以及角膜正常含水量的失調(diào),這種異常的內(nèi)皮細(xì)胞可能格外有“黏”性,從而導(dǎo)致角膜虹膜粘連。虹膜基質(zhì)的部分或全部消失可對其下的虹膜色素上皮和無色素上皮產(chǎn)生繼發(fā)影響,造成一系列的瞳孔異常和色素上皮的缺損。如果虹膜基質(zhì)的缺陷發(fā)展到一定程度,足以影響到鄰近組織,如晶狀體及其懸韌帶時,即可產(chǎn)生晶狀體異位和前極性白內(nèi)障。小梁內(nèi)皮的遷徙或終末誘導(dǎo)過程中的障礙,可使正常房水外流阻力發(fā)生變異而導(dǎo)致眼壓升高,這種眼壓升高,不一定和虹膜條索黏在角膜及小梁上的數(shù)量成比例。Kupfer等報(bào)告一名2歲兒童伴有青光眼,其小梁切除標(biāo)本的超微結(jié)構(gòu)顯示小梁網(wǎng)有典型的老化改變。另有一些學(xué)者認(rèn)為房水排出阻礙可能由于虹膜角膜角微細(xì)的改變所致。另有人發(fā)現(xiàn)彼得異常的組織病理學(xué)改變及視網(wǎng)膜色素上皮層及脈絡(luò)膜后部的完全缺損,發(fā)現(xiàn)了完全的周邊虹膜前粘連伴有虹膜基質(zhì)的萎縮,且未見到小梁網(wǎng)和Schlemm管結(jié)構(gòu)。其他一些病例伴有虹膜角膜角的神經(jīng)嵴細(xì)胞的分化不全,呈更典型的Axenfeld異常及Rieger綜合征。

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