一、發(fā)病原因
先天性眼外肌發(fā)育不全的真正病因尚不清楚。
二、發(fā)病機(jī)制
從胚胎發(fā)育角度來看,眼外肌是由各中胚層中心發(fā)育而成,在第5周胚胎12~13mm長度時期,中胚層凝縮成為一個很薄的圓錐體,這種中胚層圓錐體的形成,即是眼外肌發(fā)展的開始。當(dāng)?shù)?周胚胎13~18mm長度時期,肌肉圓錐境界明顯,當(dāng)?shù)?周末已經(jīng)成為個別的肌肉組織,眼外肌的分化開始于眼眶后部的錐尖而向前進(jìn)行。在第2個月末胚胎30mm長度時期,肌肉是由長條細(xì)胞和纖維所組成,由少數(shù)結(jié)締組織中隔相互隔開呈束狀,這時肌肉圓錐內(nèi)的組織除在視神經(jīng)的附近的以外,呈薄而疏松排列。在第3個月中,眼肌及眶內(nèi)結(jié)締組織繼續(xù)分化,而到月末胚胎70mm長度時期,已發(fā)育很好,肌肉被許多中隔隔開,它們的止端是在眼球赤道部稍前的鞏膜內(nèi),起端是在視神經(jīng)孔處。在第4個月時,眼外肌除了其大小以外,已同成人相似。因此,在胚胎第5周至第4個月這段時期,由于發(fā)育的中胚層的分化缺陷常可導(dǎo)致眼外肌發(fā)育不全,如上直肌和提上瞼肌融合,內(nèi)直肌與上斜肌融合等,也可出現(xiàn)眼外肌止端異常,單一或多條肌肉的缺如。