一、發(fā)病原因
病因尚不清楚，目前認為和自身免疫因素有關。
二、發(fā)病機制
由于真皮結合的基底膜線狀IgA沉積，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能確定其來源。間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)循環(huán)抗基底膜帶的IgA抗體位于鹽水分離皮膚的表皮側，亦有少數(shù)研究報道抗原位于真皮側，說明本病的靶抗原可能不止一種。免疫電鏡發(fā)現(xiàn)，線狀IgA皮膚病的抗體的沉積方式有3種，一種是沉積于透明板，另一種是沉積于致密板及其下方，第3種是致密板的上方和下方。而兒童慢性大皰性皮膚病的IgA沉積也是位于透明板，致密板及其下方。這些發(fā)現(xiàn)進一步支持多種抗原參與作為成人和兒童線狀IgA沉積的靶抗原。初步研究發(fā)現(xiàn)抗原分子量為97kDa、285kDa和120kDa三種蛋白質。上述研究表明線狀IgA大皰性皮膚病和兒童慢性大皰性皮膚病有許多共同抗原，詳細的機制有待進一步研究。
服用某些藥物如萬古霉素，鋰制劑可引起本病的發(fā)生，停藥后病情緩解，再次使用此類藥物病情復發(fā)，藥物引起小病的機制尚不清楚，但很顯然某些藥物可能引起IgA在皮膚的沉積從而導致疾病的發(fā)生。
