一、鑒別
1.芬蘭型與非芬蘭型CNS相鑒別 能引起原發(fā)性先天性腎病綜合征者，除芬蘭型先天性腎病綜合征外尚可由非芬蘭型即彌漫性系膜硬化引起，后者圍生期無異常、胎盤大小正常、起病雖也可早在新生兒期，但多在出生3個月以后，本癥較早進(jìn)入腎功能減退，因尿毒癥而死亡。病理上早期為系膜硬化、腎小球毛細(xì)血管襻塌陷，并無細(xì)胞增生;后期則腎小球硬化和腎小管、間質(zhì)纖維化。此外偶見由微小病變、局灶節(jié)段性硬化病理改變引起者，其對腎上腺皮質(zhì)激素治療效應(yīng)同年長兒。
2.遺傳性腎病綜合征與繼發(fā)性者相鑒別 繼發(fā)性CNS因原發(fā)病的治療(如繼發(fā)于梅毒的抗梅治療)可望腎病緩解。結(jié)合引起繼發(fā)性者的原發(fā)病本身其他臨床和化驗表現(xiàn)，多可明確診斷。小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常，則應(yīng)考慮到Drash綜合征。此征Drash 1970年報告，表現(xiàn)為腎胚胎瘤(Wilms瘤)、男性假兩性畸形及腎臟受累(可表現(xiàn)為腎病綜合征);部分病例僅有二聯(lián)表現(xiàn)。其腎臟病理表現(xiàn)為彌漫性腎小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和腎小管萎縮，其病變于腎皮質(zhì)表層的腎小球重于近髓質(zhì)者。
