一、鑒別：
1、IgA腎病又稱 Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，多發(fā)于兒童和青年，發(fā)病前常有上呼吸道感染，病變特點(diǎn)是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見(jiàn)系膜區(qū)有IgA沉積。病變程度差異很大，早期病變輕微，呈局灶性，僅少數(shù)腎小球有輕度系膜增寬和階段性增生，局灶性增生性改變可發(fā)展為局灶性硬化。有些病變較明顯，可有彌漫性系膜增生，偶爾可有新月體形成。最突出的特點(diǎn)是免疫熒光顯示系膜區(qū)有l(wèi)gA沉積，并同時(shí)并有 C3，lgG和IgM較少，電鏡觀察證實(shí)系膜區(qū)有電子致密物沉積。
臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)發(fā)作的血尿，少數(shù)病例僅呈無(wú)癥狀性蛋白尿，或血尿合并有蛋白尿，甚至為腎炎性腎病癥狀?？捎懈哐獕骸⑺[、大量蛋白尿。病理改變以系膜增生性腎炎為多見(jiàn)，其次為輕微病變及局灶增生性腎炎。少數(shù)病例呈彌漫增生性腎炎及灶性新月體形成，有時(shí)腎小球基膜變薄，該病定義即在免疫病理中顯示單純IgA或以IgA為主的免疫球蛋白沉積于腎小球系膜區(qū)。一般呈顆粒狀或塊狀分布，部分病例在毛細(xì)血管壁上也有IgA沉積，而遺傳性腎炎則無(wú)免疫沉積。腎活體組織檢查在電鏡下無(wú)遺傳性腎炎的各種病變。
2.良性家族性血尿 常為家族性，可能是常染色體顯性遺傳病變。其唯一的組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)是腎小球基底膜彌漫性變薄.正?；啄挾葹?00~400nm，而在本病僅為150~225nm，本病發(fā)生率估計(jì)高達(dá)5%~9%。
臨床主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性單純性血尿，腎臟病變不呈進(jìn)行性，故又名良性血尿。病理改變光鏡下正常。電鏡下特征為彌漫性GBM變薄，為正常人的1/3～2/3厚度，腎小球內(nèi)無(wú)電子致密物沉積。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)家族性薄基底膜病(TBMD)的Ⅳ型膠原α4(COL4A4)有變異，有些性連鎖型遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎病人可同時(shí)合并有薄基底膜病變。
