右心室雙出口鑒別診斷
一、鑒別
在發(fā)病機(jī)理上， DORV 源自動(dòng)脈圓錐發(fā)育異常。是一種介于法樂四聯(lián)癥和完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之間的過渡病變，因此臨床上應(yīng)于法樂四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相鑒別：
1、法樂四聯(lián)癥
法樂四聯(lián)癥的診斷僅限于Fallot所提出的四種病理解剖：
①肺動(dòng)脈狹窄;
②高位室間隔缺損;
③主動(dòng)脈騎跨;
④右心室肥厚。后經(jīng)許多專家研究，其病理解剖的內(nèi)涵得到深化，認(rèn)為四聯(lián)癥的病理解剖定義為由特征性室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄所組成的心臟畸形。室間隔缺損巨大，約等于主動(dòng)脈開口，位于主動(dòng)脈下，較常見的單純性室間隔缺損靠前。肺動(dòng)脈狹窄均具有漏斗部狹窄，還可有其他部位狹窄。主動(dòng)脈部分起源于右心室，但二尖瓣與主動(dòng)脈瓣之間有纖維連續(xù)，還有右心室肥厚。
一般表現(xiàn)為早期出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸活動(dòng)耐力差、蹲踞;胸骨左緣有收縮期射血性雜音和肺動(dòng)脈區(qū)第二心音減弱，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積升高，動(dòng)脈血氧飽和度降低，心臟呈靴狀，肺部血管紋理細(xì)小，以及超聲心動(dòng)圖顯示有主動(dòng)脈騎跨和室間隔缺損等。
2、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位是指兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動(dòng)脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個(gè)相互隔離的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動(dòng)脈→全身→體靜脈→右心房為一個(gè)循環(huán);左心房→左心室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個(gè)循環(huán)系統(tǒng)。多數(shù)患者在新生兒期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄等。臨床表現(xiàn)以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因合并畸形不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。 胸部X線檢查表現(xiàn)為明顯的心臟增大及肺血增多。主要依靠心臟超聲檢查診斷，心血管造影僅在疑有多發(fā)室缺時(shí)或需明確主動(dòng)脈弓的解剖時(shí)應(yīng)用。
