診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積,同時(shí)伴有肺氣腫或反復(fù)肺部感染,紙上蛋白電泳發(fā)現(xiàn)α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量測(cè)定、Pi表型分析來(lái)確診。肝穿刺活組織檢查可見(jiàn)肝細(xì)胞充滿大小不等球形紅色小體,PAS染色呈陽(yáng)性反應(yīng)。無(wú)須鑒別。
- 別名:
- 傳染性:
- 無(wú)傳染性
- 治愈率:
- 多發(fā)人群:
- 新生兒 嬰幼兒 成人
- 發(fā)病部位:
- 肝 肺
- 并發(fā)癥:
- 是否醫(yī)保:
- 是
- 掛號(hào)科室:
- 肝膽外科 肝病
- 治療方法: