一、鑒別：
應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷
1.男性假兩性畸形，染色體為46XY，性染色質(zhì)為陰性，性腺為睪丸。但內(nèi)外生殖器發(fā)育不正常。外生殖器外觀可全似男性或女性。會(huì)陰型尿道下裂就是男性假兩性畸形，畸形原因是胚胎時(shí)期睪丸發(fā)育不全，生殖道機(jī)化物質(zhì)及男性激素的缺乏，使得尿道下裂、陰莖發(fā)育差、陰囊分裂、睪丸未降等。結(jié)果外陰呈現(xiàn)不同程度的女性征。
2.女性假兩性畸形，腎上腺酶異常所致腎上腺皮質(zhì)增生是引起該癥的主要原因。女性激素發(fā)生障礙，雄性激素增加，外陰向男性方面發(fā)展，外陰檢查可見陰蒂增大如尿道下裂的陰莖。尿道口位于肥大的陰蒂根部極似尿道下裂，陰道狹窄，有的不易被發(fā)現(xiàn)。尿生殖竇存在，開口前方與尿道相通，后方與子宮相通。性染色體46XX，性染色質(zhì)陽(yáng)性，尿17酮排泄增加。有的女性假兩性畸形在胚胎發(fā)育時(shí)，母體用了男性激素引起的。若女性假兩性畸形的性細(xì)胞核為陽(yáng)性、性染色體為XX、性腺為卵巢，有腎上腺皮質(zhì)增生，尿17酮類固醇則增加，這種病人的治療應(yīng)以轉(zhuǎn)化為女性外陰為原則。
3.真性兩性畸形，既有睪丸，又有卵巢，外生殖器表現(xiàn)出不同程度的女性征，兩種性別的生殖道可同時(shí)存在。外觀酷似尿道下裂合并隱睪。性染色質(zhì)可為陽(yáng)性，也可為陰性，性染色體2/3為XX，1/3為XY。尿17酮類固醇可正常。性染色體半數(shù)以上為46XX，少數(shù)為46XX/46XY嵌合體或46XY。剖腹探查可見體內(nèi)兼有睪丸、卵巢兩種成分的性腺(卵睪)。
