小兒血管性血友病檢查
vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同時(shí)期檢驗(yàn)結(jié)果也可能不同，因此有必要重復(fù)檢測(cè)。
1.血小板形態(tài)及計(jì)數(shù)正常。少數(shù)病人(2型vWD)可有血小板減少。
2. 白陶土部分凝血活酶時(shí)間輕度延長(zhǎng)，凝血活酶生成不良。
3.出血時(shí)間(Ivy法)延長(zhǎng)，輕型病人出血時(shí)間可以正常，需反復(fù)多次檢查。
4.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。用放射免疫電泳法及SDS聚丙乙酰凝膠電泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物。
5.血小板功能檢查 血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF減低，2N型多正常。
6.血小板滯留(retention)試驗(yàn)采用Bowie法結(jié)果異常，而其他方法可以正常
7.阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。即口服阿司匹林0.6g后2小時(shí)及4 小時(shí)測(cè)BT比服藥前延長(zhǎng)2分鐘以上.
8.分型檢查
(1)vWF交叉免疫電泳，除1型外，其他類(lèi)型可出現(xiàn)異常免疫沉淀圖形。
(2)瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)減低，重癥者幾乎不發(fā)生聚集。2B型增高?？勺鳛楸静≥p型或亞臨床型的一種診斷方法。
(3) 血漿中及血小板中vWF∶Ag多聚體分析：1型為多聚體分布正常，2A型為大和中等大小多聚體缺乏，2B型為大多聚體缺乏，但存在部分中等大小多聚體，2M和2N型為多聚體分析正常，3型多聚體缺如。
9. 根據(jù)臨床選擇必要的檢查，如B超和X線檢查等。
