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腹膜后纖維化(腹膜后纖維化 )

別名:
腹膜后纖維變性
傳染性:
無傳染性
治愈率:
45%-65%
多發(fā)人群:
但多見于中年人
發(fā)病部位:
腹部
典型癥狀:
低燒 背痛 下腹痛 疲乏 脹痛
并發(fā)癥:
高血壓
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
胃腸外科
治療方法:
藥物治療

腹膜后纖維化檢查

1.血常規(guī) 可有紅細(xì)胞、血紅蛋白降低;嗜酸性粒細(xì)胞升高,紅細(xì)胞比容少于33%。

  2.尿常規(guī) 1/3的患者有蛋白尿。

  3.血沉 94%病人最初檢查時(shí)血沉增快。

  4.腎功能

臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害,表現(xiàn)為尿少、氮質(zhì)血癥,如血肌酐、尿素氮升高。

  5.堿性磷酸酶

近年來,堿性磷酸酶被認(rèn)為是該病的標(biāo)志物,堿性磷酸酶升高對(duì)診斷本病有重要意義。

  6.超聲檢查

本檢查無創(chuàng)、無放射性、廉價(jià)便捷,可作為該病的篩選診斷方法之一。

  (1)B超:

可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化斑塊,提示腎盂及輸尿管積水的程度,并可排除引起腎積水的結(jié)石等常見原因。

  腹膜后纖維化腫塊典型的超聲特征為,從雙腎動(dòng)脈水平至下腰椎或骶骨岬前緣可見邊界清晰的低回聲腫塊,內(nèi)部回聲較均勻。腹主動(dòng)脈前方及兩側(cè)被片狀低回聲包繞,腹主動(dòng)脈壁內(nèi)有時(shí)可見鈣化斑塊強(qiáng)回聲。病變前緣邊界較清,后緣與腹主動(dòng)脈前壁密不可分,兩側(cè)因與后腹膜腔后壁粘連且受腸氣影響顯示欠佳。被累及輸尿管以上的腎盂和輸尿管擴(kuò)張積水。早期腹膜后纖維化,因改變輕微和受腸氣或腸腔內(nèi)液體的影響易漏診。

  (2)彩色多普勒:

可觀察腹主動(dòng)脈及髂血管的血流信號(hào)及判斷血管是否存在狹窄及狹窄程度。

  (3)超聲鑒別:

須注意與腹主動(dòng)脈瘤伴發(fā)血栓和腹膜后惡性腫瘤相鑒別。

  ①與腹主動(dòng)脈瘤伴發(fā)血栓的鑒別:腹膜后纖維化腹主動(dòng)脈內(nèi)膜尚清晰平整,可有鈣化,低回聲多位于腹主動(dòng)脈前方及兩側(cè),范圍較大,很難探及邊界。而腹主動(dòng)脈瘤表現(xiàn)為動(dòng)脈壁梭形膨出,內(nèi)膜不光整,血栓低回聲位于管壁內(nèi)且不規(guī)則,可探及動(dòng)脈瘤邊界。

  ②與腹膜后惡性腫瘤的鑒別:腹膜后纖維化主要分布于主動(dòng)脈前方及兩側(cè),腫塊范圍廣泛。邊界探查不清,但非融合狀或分葉狀,內(nèi)部回聲較均勻,很少引起主動(dòng)脈移位,無腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹腔種植。

  7.X線檢查

  (1)靜脈尿路造影(IVU):

由于本病最常見的癥狀為輸尿管受壓迫所致,故一旦懷疑本病,應(yīng)選擇靜脈尿路造影。有文獻(xiàn)報(bào)道,90%以上的患者可顯示異常,且2/3的成人病例和l/2兒童病例雙側(cè)輸尿管受累。故是最具診斷價(jià)值的方法。

 ?、儆跋裉攸c(diǎn):靜脈尿路造影的典型征象是“三聯(lián)征”。

  A.腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張扭曲。

  B.輸尿管向中心移位。

  C.輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。

  ②影像鑒別:原發(fā)性輸尿管腫瘤、輸尿管旁淋巴結(jié)腫大、輸尿管術(shù)后或炎性狹窄病人靜脈尿路造影亦可能有類似的征象,應(yīng)與之鑒別。

  少數(shù)情況下,纖維化范圍廣泛累及到盆腔時(shí),膀胱因環(huán)狀受壓可產(chǎn)生淚珠狀外形,應(yīng)與盆腔脂肪過多癥、盆腔血腫、雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)腫大以及下腔靜脈閉塞后盆腔側(cè)支血管形成相鑒別。

  (2)血管造影:

  ①下腔靜脈造影:可顯示腰骶部的下腔靜脈段呈光滑的逐漸狹窄,少數(shù)病例下腔靜脈可完全梗阻。

 ?、谥鲃?dòng)脈造影:受累主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈可顯示有光滑或不規(guī)則狹窄改變。

  (3)淋巴管造影:

淋巴管呈擴(kuò)張、扭曲改變,造影劑通過主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)排空延遲,但有時(shí)淋巴管造影可能表現(xiàn)為正常。

  (4)消化道鋇劑造影:

消化道受累時(shí)可顯示管腔光滑的外壓性逐漸狹窄。直腸、乙狀結(jié)腸受壓時(shí),應(yīng)與盆腔脂肪過多癥、放射性腸炎等相鑒別。

  (5)CT掃描:

CT不僅可以了解腹膜后纖維化的范圍,而且在尿路梗阻之前,就可發(fā)現(xiàn)明顯的病變,是本病診斷及隨訪的主要手段之一。

 ?、儆跋裉攸c(diǎn):腹膜后纖維化的CT表現(xiàn)多種多樣,通常表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)均勻密度的大小不一軟組織腫塊影,前緣清楚而后緣不清,包繞主動(dòng)脈及下腔靜脈。從腎門至骶骨岬兩側(cè)包繞輸尿管并有不同程度的腎盂積水。腫塊不僅僅在主動(dòng)脈前延伸,還可造成在腫塊及附近的腰大肌之間脂肪墊的閉塞。早期的腹膜后纖維化血管增生活躍,板塊血運(yùn)豐富。因此,靜脈注射造影劑后,腫塊明顯強(qiáng)化,晚期則強(qiáng)化程度很弱。需指出的是,少數(shù)病例CT可無異常發(fā)現(xiàn)。

 ?、谟跋耔b別:腹膜后纖維化的CT值與肌肉或?qū)嵸|(zhì)性臟器密度相似,在CT上與新生物或腫大的淋巴結(jié)包塊不易區(qū)別。因此,應(yīng)注意與以下疾病鑒別:

  A.淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性轉(zhuǎn)移灶:腹膜后纖維化腫塊內(nèi)有特征性的條索狀影呈分隔樣,可有鈣化,病灶不穿破腹膜,不產(chǎn)生局部骨質(zhì)破壞,對(duì)鄰近的主動(dòng)脈、下腔靜脈多趨向于包繞固定而不是使之移位。而轉(zhuǎn)移到腹膜后的惡性腫瘤多表現(xiàn)為主動(dòng)脈和腔靜脈旁腫塊影,淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性淋巴結(jié)腫大常常抬高主動(dòng)脈,使之遠(yuǎn)離椎體。

  B.動(dòng)脈瘤:動(dòng)脈瘤周圍纖維化雖同樣可強(qiáng)化,環(huán)繞擴(kuò)張的主動(dòng)脈周圍組織環(huán)與腹膜后纖維化表現(xiàn)相似,但被纖維包繞的主動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張。

  C.其它疾?。喝绲矸蹣幼冃?、腹膜后血腫、宮頸癌、胰腺癌等。

  8.磁共振成像(MRI) 與CT相比,

MRI的優(yōu)點(diǎn)不僅能顯示腹膜后纖維化所形成腫塊的形態(tài),而且能顯示血管狹窄程度和CT上表現(xiàn)為正常的硬化區(qū)域,能通過血管內(nèi)的流空現(xiàn)象來確定腫塊與這些大血管之間的關(guān)系。此外,其T2加權(quán)像可為鑒別病變的良惡性提供依據(jù)。Arrive等學(xué)者認(rèn)為T2信號(hào)強(qiáng)度增高對(duì)診斷惡性有重要意義。在T1加權(quán)像上,良、惡性腹膜后纖維化無明顯差別,不論是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化腫塊,都表現(xiàn)為低-中信號(hào)強(qiáng)度,但良性纖維化所形成腫塊在T1及T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為均勻的低信號(hào)強(qiáng)度,邊緣銳利清楚。而惡性腹膜后纖維化所形成腫塊的特點(diǎn)是T2加權(quán)像呈密度不均勻的高信號(hào),邊緣較模糊。

  9.放射性核素掃描

Hillebrand等報(bào)道應(yīng)用67Ga檸檬酸鹽閃爍掃描法對(duì)5例腹膜后纖維化進(jìn)行掃描,較CT、MRI能更好反映腹膜后纖維化疾病過程中病變的嚴(yán)重性和活動(dòng)性。

  10.正電子發(fā)射X線斷層攝影術(shù)(PET) 對(duì)良、惡性病灶的鑒別診斷有積極的意義。

Kubota等報(bào)道腹膜后纖維化病灶中,正電子發(fā)射X線斷層攝影顯示腫塊/肌肉的放射能比輕度升高,而惡性淋巴結(jié)疾病中其比例明顯升高。

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