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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 )

別名:
兒童纖維星形視神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
學(xué)齡前兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 眼球壓痛 眼球運動障礙
并發(fā)癥:
嘔吐 癲癇
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科 腫瘤科
治療方法:
放射治療、手術(shù)治療

 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤檢查

 一、檢查:

   1.病理學(xué)檢查:

正常星形膠質(zhì)細胞分為纖維和原漿兩型,這兩型細胞均可發(fā)生腫瘤。兒童時期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤幾乎均屬于纖維星形膠質(zhì)細胞瘤。根據(jù)細胞分化程度,纖維型星形膠質(zhì)細胞瘤又分為4級:Ⅰ、Ⅱ級為良性,Ⅲ、Ⅳ級為惡性。兒童時期視神經(jīng)纖維型星形膠質(zhì)細胞瘤多為Ⅰ級,成年視神經(jīng)星形膠質(zhì)細胞瘤可見Ⅱ級,均屬于良性腫瘤。

  2.視神經(jīng)星形膠質(zhì)細胞瘤大體病理標(biāo)本檢查可見視神經(jīng)呈梭形腫大,

最大橫徑可達2.5cm,表面光滑,硬腦膜完整被撐大,淡白色,鮮嫩,類似于半透明。腫瘤沿視神經(jīng)縱軸蔓延,常在視神經(jīng)管內(nèi)段變細?;騿渭兊囊暽窠?jīng)和視束增粗,視交叉增寬。少數(shù)病例視交叉和視束增寬限于患側(cè)。腫瘤橫切面可見外為增厚的腦膜,內(nèi)為灰白色細膩脆軟的腫瘤實質(zhì),以刮匙很易切割,吸引器吸除。由于瘤細胞增生,使小血管阻塞,影響神經(jīng)纖維的營養(yǎng),約有1/3的標(biāo)本可見囊樣變,囊內(nèi)充滿透明漿液和黏液體,Alcian藍呈陽性反應(yīng)。嚴(yán)重囊樣變性者,可表現(xiàn)為囊性腫物,僅囊壁殘余少量瘤細胞組織。

  3.鏡下所見瘤細胞浸潤性擴大,

與正常視神經(jīng)纖維間缺乏明顯邊界。腫瘤由分化很好的星形膠質(zhì)細胞構(gòu)成,瘤細胞細長,有頭發(fā)樣突起,平行或編織狀排列。軟腦膜結(jié)締組織隔增厚失去原有的結(jié)構(gòu),被瘤細胞擴大分開。在瘤細胞之間,散在少數(shù)正常的少突膠質(zhì)細胞。磷鎢酸蘇木精(phosphotungstic acidic hematoxylin,PTAH)染色瘤細胞星狀突起呈陽性。免疫組織化學(xué)染色,膠原纖維酸性蛋白質(zhì)(glial fibrllary acid protein,GFAP)和神經(jīng)元特殊磷鎢酸丙酮酸水合酶呈陽性。在細胞突內(nèi)有嗜伊紅Rosenthal小體,PTAH呈強陽性。在腫瘤表面,可見蛛網(wǎng)膜細胞明顯增生,腦膜增厚,有時誤診為腦膜瘤。電鏡觀察,瘤細胞顯示纖維型星形膠質(zhì)特征。星形突起內(nèi)充滿細絲狀物,直徑50~100nm和無定形的物質(zhì)融合在一起,這便是光鏡所見的Rosenthal小體。Rosenthal小體為該腫瘤特征發(fā)現(xiàn)。星形膠質(zhì)瘤Ⅱ級,瘤細胞較多,排列較密,形狀不整齊,原漿突起較粗,也稱星形母細胞瘤,仍屬于良性范圍。

  4.X線檢查 腫瘤較小時,

常無陽性改變。較大的腫瘤引起視神經(jīng)孔向心性擴大,但骨皮質(zhì)邊緣清楚,管壁一般不出現(xiàn)骨質(zhì)硬化或破壞。如果同一病人兩側(cè)視神經(jīng)孔大小相差超過1mm或單側(cè)視神經(jīng)孔寬度超過5mm都要考慮異常,累及視交叉時在頭顱側(cè)位片上蝶鞍可呈“梨狀” 、“葫蘆狀”或擴大。

  5.超聲波探查

  1)B型超聲:

顯示視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大,邊界清楚銳利。內(nèi)回聲缺乏、少或中等。軸位掃描腫瘤后界不能顯示,探頭傾斜可顯示腫瘤后界呈中等回聲。合并視盤水腫者,腫物回聲與隆起的視盤前強回聲光斑相連。眼球轉(zhuǎn)動時腫瘤前端反方向運動,說明腫瘤與眼球關(guān)系密切,還可見眼球后部受壓變平。

  2)CDI:

在腫瘤周邊可見血流,但不豐富。

  6.CT掃描

可為單側(cè)發(fā)病,也可為雙側(cè)發(fā)病,后者常伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病,并且兩側(cè)發(fā)病順序可不一致,應(yīng)引起重視。視神經(jīng)增粗扭曲為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤最常見的表現(xiàn)。由于腫瘤壓迫,常使其前端的正常蛛網(wǎng)膜下腔擴大。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤眶內(nèi)部分為視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大,也可呈管狀增粗,邊界清楚,密度均勻,腫瘤內(nèi)常見低密度的囊變區(qū)。約3%的腫瘤內(nèi)可見鈣化。腫瘤與眶尖部關(guān)系密切,腫瘤沿視神經(jīng)管生長時,可造成視神經(jīng)向心性擴大,HRCT可清楚顯示其骨質(zhì)改變。與腦實質(zhì)比較,視交叉或視束膠質(zhì)瘤呈等密度或低密度,形態(tài)不規(guī)整,可侵犯下丘腦,也可壓迫蝶鞍,造成蝶鞍形態(tài)改變。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤強化多變,多數(shù)呈輕到中度強化,少數(shù)膠質(zhì)瘤幾乎不強化,增強掃描有助于判斷病變的范圍。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管和視交叉而表現(xiàn)為“啞鈴狀”。

  7.MRI

表現(xiàn)為視神經(jīng)呈梭形、冠狀或橢圓形增粗,多數(shù)為中心性,少數(shù)為偏心形。與正常眼外肌比較,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,增強后中度強化。部分腫瘤壓迫使其前部正常的蛛網(wǎng)膜下腔擴大,表現(xiàn)為與腦脊液信號相似的長T1、長T2信號;由于少數(shù)腫瘤周圍蛛網(wǎng)膜等結(jié)構(gòu)反應(yīng)性增生而形成假性包膜,表現(xiàn)為長T1、長T2 。MRI可清楚顯示視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的形態(tài)及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系,也可清楚準(zhǔn)確顯示視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,更直觀顯示視交叉或視束膠質(zhì)瘤的形態(tài)及其侵犯的結(jié)構(gòu),如下丘腦、顳葉等,以增強掃描聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)顯示最佳。

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