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顱咽管瘤(顱咽管瘤 )

別名:
鞍上囊腫,造釉細(xì)胞瘤,埃爾德海姆瘤,垂體管瘤,臘特克瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
以6~14歲最多見
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
消瘦 乏力 多飲 新陳代謝低下
并發(fā)癥:
意識障礙 腦膜炎 腦積水
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腫瘤科 腦外科
治療方法:
外科手術(shù)、放射、化學(xué)、藥物療法

顱咽管瘤就診?

顱咽管瘤就診指南針對顱咽管瘤患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答,例如:顱咽管瘤掛什么科室的號?顱咽管瘤檢查前的注意事項(xiàng)?醫(yī)生一般會問什么?顱咽管瘤要做哪些檢查?顱咽管瘤檢查結(jié)果怎么看?等等。顱咽管瘤就診指南旨在方便顱咽管瘤患者就醫(yī),解決顱咽管瘤患者就診時(shí)的疑惑問題。 典型癥狀 乏力、消瘦、拒食 最佳就診時(shí)間 無特殊,盡快就診 就診時(shí)長 初診預(yù)留5天,復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療:每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期 乏力消失后,不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待消瘦減少后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時(shí)候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有視力障礙等伴隨癥狀? 4、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結(jié)果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無明顯升高反應(yīng)。 2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗(yàn)無明顯升高反應(yīng),提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高 可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加。 4.血清學(xué)檢查 促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí),患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高,腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。 7.顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。 (1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 (2)蝶鞍改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi),在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。 (3)顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。 8.CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。 9.MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權(quán)像上呈低信號,T2加權(quán)像上呈高信號;若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。 CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 任何年齡的患者如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本?。蝗粲邪吧匣虬皟?nèi)鈣化斑,更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。 通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義,對疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查,以免延誤診斷。

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    王慶平 主任醫(yī)師
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    烏魯木齊市友誼醫(yī)院 腫瘤科

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    蘇長青 主任醫(yī)師
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    上海東方肝膽外科醫(yī)院 腫瘤科

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    吳敏 主任醫(yī)師
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