顱咽管瘤癥狀診斷

一、癥狀

　　顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見，大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快，其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉，視神經引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦，垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經，精神癥狀，主要有以下5方面：

　　1.顱內壓增高表現(xiàn)

　　顱咽管瘤的體積較大，作為顱內占位性病變，它可直接通過占位效應引起顱內壓升高，顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因，顱內壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐，耳鳴，眩暈，畏光，視盤水腫，展神經麻痹等，也可有發(fā)熱，顏面潮紅，出汗等自主神經功能紊亂的表現(xiàn)，頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸，背部放射。

　　在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開，頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等，引起顱內高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水，由于囊腫內壓力可自行改變，有時使顱內高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解，偶爾瘤內囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網膜下腔，可引起化學性腦膜炎和蛛網膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛，嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗，Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，有發(fā)熱等，晚期顱內高壓加重可致昏迷。

　　2.視神經受壓表現(xiàn)

　　表現(xiàn)為視力，視野改變及眼底變化等，鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損，偏盲，暗點等，腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側偏盲，如見雙顳側下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側受損程度可不一致，如腫瘤只壓迫一側視束，則產生同向偏盲，如果腫瘤嚴重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內壓增高，則可產生繼發(fā)性視神經萎縮，眼運動神經可受累，產生復視等癥狀，鞍內型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經萎縮有關，有時可因視交叉處出血梗死，血循環(huán)障礙而致突然失明，有原發(fā)性視神經萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫，腫瘤向一側生長時可產生Foster-Kennedy綜合征，兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。

　　3.下丘腦癥狀

　　顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH，CRH，GnRH神經元可分別引起TSH，ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經元，則可引起垂體功能亢進，常見的表現(xiàn)有性早熟，肢端肥大癥，皮膚色素加深，皮質醇增多癥等;部分病人有肥胖，嗜睡，精神失常，血管舒縮功能紊亂等癥狀。

　　(1)肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦的結節(jié)部管理性功能及生殖活動，并通過垂體前葉的促性腺素來完成;漏斗部及灰結節(jié)一帶又與脂肪代謝有關，上述部位的受壓和破壞，臨床可產生肥胖，兒童性器官不發(fā)育，成人性欲消失，婦女停經，泌乳障礙，第二性征消失等。

　　(2)體溫調節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39～40℃)。

　　(3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床，尿崩癥原因為腫瘤損傷視上核，室旁核，下丘腦-垂體束或神經垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關，如垂體前葉同時受損，ACTH分泌減少，則也就不致產生尿崩，有時因下丘腦渴感中樞同時破壞，則可產生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩，血漿高滲透狀態(tài)，但無口渴感，在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥，病人可產生頭痛，心動過速，煩躁，神志模糊，譫妄甚至昏迷等，有時可產生發(fā)作性低血壓。

　　(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。

　　(5)精神癥狀：如健忘，注意力不集中，虛構等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關，成人較多見。

　　(6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內側核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)，臨床較少見到。

　　(7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細胞分泌增加，臨床可產生溢乳-閉經綜合征。

　　(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導致GHRH，TRH，CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長及甲狀腺，腎上腺皮質功能障礙。

　　4.垂體功能障礙癥狀

　　腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見，據報道，兒童患者約50%有生長延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全，成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上，TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退亦不少見。

　　兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦弱，易乏力怠倦，活動減少，皮膚光滑蒼白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年，牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無第二性征，亦有表現(xiàn)為類無睪癥者，少數(shù)可有怕冷，輕度黏液水腫，血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質者，成人女性有月經失調或停經，不育和早衰現(xiàn)象，男性出現(xiàn)性欲減退，毛發(fā)脫落，血壓偏低，新陳代謝低下(可達到35%)等。

　　5.鄰近癥狀

　　腫瘤可向四周生長，如向兩側生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇，腫瘤向下擴展，侵及腦腳，可產生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)，部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失，情感淡漠，嚴重者神志模糊或癡呆，如向鞍旁生長者可產生海綿竇綜合征，引起Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ對腦神經障礙等;向蝶竇，篩竇生長者可致鼻出血，腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長者可產生精神癥狀，如記憶力減退，定向力差，大小便不能自理，以及癲癇，嗅覺障礙等;向顱中窩生長者可產生顳葉癲癇和幻嗅，幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長而產生腦干癥狀，甚至長到顱后窩引起小腦癥狀等，少數(shù)病人嗅神經和面神經也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。

　　以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內高壓多見，后者以視神經壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產生內分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。