一、臨床表現(xiàn)
1.無癥狀性神經(jīng)梅毒
無癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明確的原發(fā)梅毒感染或血清學(xué)梅毒試驗呈陽性反應(yīng)，以及CSF檢查有異常改變，但臨床上尚無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的患者。
本病患者多在初染后1～2年之內(nèi)發(fā)生，幾占初染梅毒患者的10%左右。約在感染后第3年，發(fā)病率才漸漸降低，這是由于一部分患者轉(zhuǎn)為有癥狀性神經(jīng)梅毒;另一部分患者CSF自然的或經(jīng)治療而轉(zhuǎn)為正常。此種患者血清性病研究實驗室試驗(venereal disease research laboratory test，簡稱VDRL)均為陽性，CSF檢查白細(xì)胞增多，主要為淋巴細(xì)胞呈輕、中度增多，蛋白含量增加，CSF-VDRL約80%呈陽性。并且梅毒診斷的特異性試驗如熒光密螺旋體抗體吸收試驗(fluorescent treponemal antibody absorption test，簡稱FTA-ABS)也可呈陽性反應(yīng)。
2.腦膜神經(jīng)梅毒
主要為梅毒螺旋體引起軟腦膜炎癥，多見于初染后1～2年內(nèi)，少數(shù)見于感染5年之后。如未經(jīng)治療或治療不充分，未來可能轉(zhuǎn)成主質(zhì)性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。
易見于青、中年男性。急性或亞急性起病，可有頭痛，惡心、嘔吐、頸后疼痛，頸部發(fā)硬，發(fā)熱，但也可不發(fā)熱。Kernig征可能陽性。顱壓升高嚴(yán)重者可出現(xiàn)眼底水腫，腦頂部腦膜炎可誘發(fā)癲癇發(fā)作或精神障礙。顱底部腦膜炎常致動眼、滑車、三叉、展及面神經(jīng)癱瘓，其中以上瞼下垂尤為常見。少數(shù)患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征如輕偏癱或單癱，提示腦膜炎癥的鄰近腦組織內(nèi)有梅毒性動脈炎。部分腦膜神經(jīng)梅毒患者的皮膚黏膜常有損害如斑狀丘疹、鱗屑疹，水皰及大皰等。
3.血管神經(jīng)梅毒
血管神經(jīng)梅毒(vascular neurosyphilis)，多發(fā)病于初染梅毒后5～30年，但也可見于感染后數(shù)月之內(nèi)即發(fā)病。青年患者發(fā)病距初染間隔時間較中年者為短，并常為青年卒中患者的主要病因之一。一般男性較女性多見。有統(tǒng)計資料血管神經(jīng)梅毒占梅毒患者的3～15%。
多見于青、中年男性。先有持續(xù)性頭痛或人格障礙，數(shù)周后出現(xiàn)局灶性體征，并呈進(jìn)展性加重。局灶性癥候則依受累的不同血管而出現(xiàn)不同的血管閉塞綜合征。如累及大腦中動脈則出現(xiàn)病變對側(cè)偏癱及偏身感覺減退，同側(cè)偏盲;主側(cè)病變可出現(xiàn)失語等皮質(zhì)功能障礙。若病變?yōu)榇竽X前動脈，則病灶對側(cè)偏癱及感覺障礙，但下肢比上肢為重，且常伴尿失禁及精神障礙，如欣快、淡漠及精神錯亂。脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病變的上界。以頸或胸段脊髓容易受累，出現(xiàn)急性橫貫性脊髓病的表現(xiàn)。多在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰?；颊哕|干常有感覺缺失平面，出現(xiàn)截癱或四肢癱，病理反射陽性，并有大小便潴留或失禁。
4.脊髓癆
脊髓癆(tabes dorsalis)為晚發(fā)的主質(zhì)性神經(jīng)梅毒，其潛伏期長久，平均發(fā)生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，長至20年。發(fā)病年齡多見于35～50歲。男性病例為女性的4倍。病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性。在既往對梅毒缺乏有效治療的年代，本癥約占神經(jīng)梅毒的1/4，占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。
大部分病例起病緩慢，少數(shù)比較急劇。一般感覺障礙出現(xiàn)較早，繼之共濟(jì)失調(diào)，營養(yǎng)障礙，大小便失禁及陽痿等。
(1)感覺障礙：
疼痛為脊髓癆最早出現(xiàn)的癥狀，其疼痛性質(zhì)為散發(fā)的短時烈痛，每次持續(xù)數(shù)秒鐘，不向別處放射而固定在一點，多在下肢，間或出現(xiàn)在胸、腹部。由一點疼痛，又迅速轉(zhuǎn)移至另一處，也可呈連續(xù)性疼痛，故稱“閃電樣疼痛”，其劇痛如燒灼、刀割、電擊、鉆刺、撕裂痛，天氣潮濕或寒冷可誘發(fā)。隨病情逐漸進(jìn)展，異樣感覺逐漸增多，且多位于軀干及下肢，如蟻走感，羊毛觸皮感，針刺感，軀干常有束帶樣感。同時皮膚對痛溫覺、觸覺發(fā)生感覺過敏。有時出現(xiàn)雙感覺，遲延感覺，精神性對偶感覺等。后期則變?yōu)楦杏X缺失，以痛覺缺失最早。常見的區(qū)域在鼻尖、頸外側(cè)、胸部及小腿前面、前臂外側(cè)等處。震動覺和位置覺在下肢常呈極度損害，肢體遠(yuǎn)端如足趾及手指等處尤為顯著。
(2)運動障礙：
主要表現(xiàn)為進(jìn)行性感覺性共濟(jì)失調(diào)，也是本病特有的癥狀。由于下肢的位置覺等本體感覺失去經(jīng)過后根傳入的可能，以致步態(tài)不穩(wěn)，行走須靠視覺協(xié)調(diào)，兩足基部加寬，兩腿提得很高，下地時踏的很重，一步與一步之間的距離不等，稱為“脊髓癆性步態(tài)”。又因行走時常昂首挺胸而被描述為“高雅步態(tài)”。閉目難立征為陽性。肌力元障礙，罕見者可因前根或前角受損而有肌萎縮。
(3)肌張力及反射癥狀：
由于本體感覺傳入部分在后根處受損，以致反射弧發(fā)生障礙，肌張力顯著下降，可發(fā)生關(guān)節(jié)過度伸直現(xiàn)象，如膝關(guān)節(jié)向后彎曲造成膝反屈，一般表現(xiàn)為關(guān)節(jié)被動運動及主動運動的動幅過度。下肢的腱反射減低或消失，膝反射尤甚，跟腱反射次之，且兩側(cè)腱反射減退的程度并不一致。除非頸脊髓癆，一般上肢腱反射不受損。引不出病理反射。
(4)眼部癥狀：
大多數(shù)有瞳孔異常，如瞳孔變小，邊緣不整齊或兩側(cè)不等。約半數(shù)患者呈典型的阿-羅氏瞳孔(Argyll-Robertsons pupil)，即瞳孔縮小，對光的直接與間接反應(yīng)消失，但調(diào)節(jié)和集合反射仍然存在。可累及單側(cè)或雙側(cè)瞳孔，有時僅表現(xiàn)為對光反射的遲鈍而不完全消失。發(fā)生阿-羅氏瞳孔的機(jī)制尚未完全弄清，有認(rèn)為損害位于腦蓋前部(pretectum)，即視束至動眼核間的交叉和未交叉的神經(jīng)纖維。這一損害位置只破壞了光反射弧，而不影響集合反應(yīng)的核上性通路。約有1/5的患者伴視神經(jīng)萎縮，表現(xiàn)為不斷加重的視力減退，以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮比較多見。偶見動眼神經(jīng)癱瘓而出現(xiàn)上瞼下垂，復(fù)視或斜視。
(5)內(nèi)臟危象：
陣發(fā)性的內(nèi)臟劇痛，同時伴以發(fā)作性的內(nèi)臟功能障礙。以胃危象比較多見，疾病早期即可出現(xiàn)。胃部及上腹部出現(xiàn)難以忍受的尖銳劇痛，伴以惡心及嘔吐。嘔吐物具強(qiáng)烈的酸臭，有時發(fā)作僅表現(xiàn)為作嘔不止。一般發(fā)作持續(xù)時間從幾小時至數(shù)天。危象可突然出現(xiàn)和自行消失。其疼痛多難以解除，加以嘔吐難以進(jìn)食，故可導(dǎo)致脫水及堿中毒。內(nèi)臟危象也可表現(xiàn)在其他器官，但較少見，如喉危象表現(xiàn)為窒息和咳嗽發(fā)作;腸危象表現(xiàn)為腹瀉和腹痛;膀胱直腸危象表現(xiàn)為膀胱及直腸劇痛;尿道危象表現(xiàn)為尿道劇痛等。
(6)營養(yǎng)障礙：
也是由于向中樞傳入神經(jīng)功能消失所致。
?、傧目申P(guān)節(jié)(Charcots joint)。為神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)病，較為常見，易侵犯膝、踝、肘及手足部關(guān)節(jié)。發(fā)展急速，首先關(guān)節(jié)腫大有滲出物，軟骨增生，后期軟骨破壞，關(guān)節(jié)表面高凹不平，有新骨形成，因關(guān)節(jié)水腫及骨質(zhì)萎縮與增生同時存在可產(chǎn)生各種關(guān)節(jié)畸形。夏可關(guān)節(jié)的形成可能和關(guān)節(jié)周圍的肌肉與韌帶過度松弛以及正常的痛覺與位置覺消失造成過多的損傷有關(guān)。
②穿通性潰瘍?yōu)闊o痛性壞疽性潰瘍。易見于拇趾或小趾基部。先出現(xiàn)表皮菲薄，破潰后，潰瘍逐日加深，有時可暴露骨部，其邊緣較完整，很難愈合。
(7)括約肌障礙：
病損位于骶神經(jīng)后根時，膀胱障礙早期即可出現(xiàn);病損位于其他部位則后期出現(xiàn)。有時患者有大量尿液潴留而無脹痛感，此因膀胱張力降低所致。此外，可出現(xiàn)小便失禁及陽痿。
由于目前梅毒在早期較易獲得治療，故典型表現(xiàn)的脊髓癆已難發(fā)現(xiàn)，而本病新的表現(xiàn)形式可能增多如膀胱功能障礙，雙下肢弛緩性截癱，夏可脊椎關(guān)節(jié)壓迫馬尾等癥候。
5.麻痹性癡呆
麻痹性癡呆(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis)，為梅毒螺旋體進(jìn)入腦實質(zhì)引起的一種慢性腦膜腦炎。若不治療，歷時2～3年死于全身肌肉麻痹。本癥多在感染梅毒后10～15年發(fā)病，多見于早期梅毒未經(jīng)徹底治療者，且此病患者的潛伏期較長。多見于30～50歲，男性為女性患者的8倍。由于患者精神癥狀突出，故常收入精神病院治療。
起病極為緩慢，多不易被人注意，只表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)，易激惹，頭痛，逐漸出現(xiàn)精神異常，生活習(xí)慣改變，記憶力減退及手指肌肉震顫等癥狀。晚期則表現(xiàn)為精神衰頹，全身無力，終于死亡。
(1)精神癥狀：
多始以人格改變及行為異常，如原來行為端莊謹(jǐn)慎，一變而為言而無信，原本好靜或善于理財者，一變而為狂躁和浪費，計算力漸減而常弄錯賬目，遠(yuǎn)事記憶尚能部分保留，而近事及即刻記憶損害最為顯著，分析判斷，定向及自知力減退。早期常性欲亢進(jìn)，晚期則減退。可出現(xiàn)語言錯亂及各種妄想與幻覺。根據(jù)精神異常，可分為下述幾型：
?、倏浯笮停簽樽畛Ｒ姷囊环N，其夸大妄想的內(nèi)容多系自認(rèn)為有超人的能力，為世界上最富有者，隨之而來的是洋洋得意，自得其樂。
?、诳裨晷停杭硬话?，狂放多語，隨著活動增多而常有破壞性行為發(fā)生。
③憂郁型：情緒抑郁悲觀，失望不歡，自責(zé)及自罪妄想，或喋喋不休，疑患有無法醫(yī)治的病癥。
④單純衰退型：情緒淡漠，精神衰頹，動作緩慢，智能遲鈍為主。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：
多隨智力減退而出現(xiàn)語言含混不清，唇、舌、眼瞼及手指肌肉顫動，字跡顫抖、大小不一。瞳孔大小不等，邊緣不整齊，常出現(xiàn)典型的阿-羅氏瞳孔?；颊卟铰嫩橎?，閉目難立征多呈陽性。腱反射亢進(jìn)，但晚期可能由于營養(yǎng)障礙而反射消失，可能出現(xiàn)錐體束征，偶有癲癇發(fā)作，甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。
6.先天性神經(jīng)梅毒
先天性神經(jīng)梅毒(congenital neurosyphilis)已很少見。患有梅毒的母親在妊娠期間，梅毒可經(jīng)由胎盤血循環(huán)而感染胎兒。一般先天性神經(jīng)梅毒的發(fā)生率與母親患梅毒的病期有關(guān)，即母親患梅毒時間越長，則所生胎兒患病機(jī)會越少。此外，4個月齡以內(nèi)的胎兒，常不易受梅毒螺旋體的感染，故患有梅毒的母親，若能在最初妊娠4個月得到充分的驅(qū)梅治療，有防止胎兒感染梅毒的可能。
獲得生存的先天性神經(jīng)梅毒患兒，可出現(xiàn)腦積水及聽力消失，并常伴以脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，間質(zhì)性角膜炎及Hutchinson牙齒及鞍鼻。隨年齡增長，逐漸出現(xiàn)少年性麻痹性癡呆或少年型脊髓癆性麻痹性癡呆(juvenile taboparesis)，其癡呆的程度和年齡及病損范圍有關(guān)。單純少年型脊髓癆則極罕見。
二、診斷
1.無癥狀性神經(jīng)梅毒
無癥狀性神經(jīng)梅毒患者的診斷，主要靠有不法性接觸史，初期感染下疳;但更重要的是依靠血清VDRL陽性及CSF中的異常變化。
2.腦膜神經(jīng)梅毒
根據(jù)有性病接觸或有過早期梅毒(下疳)史，同時具有腦膜炎的癥狀，血梅毒試驗陽性以及腦脊液呈炎癥性改變，可以確診為腦膜神經(jīng)梅毒。
3.血管神經(jīng)梅毒
青、中年人發(fā)生偏癱或截癱，既往有冶游史或性病史，血清VDRL呈陽性反應(yīng)即應(yīng)考慮本病。
4.脊髓癆
本病的診斷主要根據(jù)臨床特點有閃電樣疼痛，進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)，深感覺缺失以及阿-羅氏瞳孔，有夏可關(guān)節(jié)更有助于考慮本病，如血液及腦脊液梅毒試驗陽性當(dāng)可最后確診。
5.麻痹性癡呆
根據(jù)中年緩慢起病，逐漸出現(xiàn)人格障礙及智能缺損，以至出現(xiàn)夸大妄想等精神異常，神經(jīng)檢查有阿-羅氏瞳孔，手指及眼瞼顫動等癥候，加以血液及腦脊液VDRL及FTA-ABS試驗呈陽性反應(yīng)當(dāng)可確診。
6.先天性神經(jīng)梅毒
先天性神經(jīng)梅毒的診斷主要依靠患者有神經(jīng)精神癥狀，血及腦脊液梅毒試驗陽性，若母親有梅毒史更應(yīng)考慮本病。
