一、癥狀
1.痙攣發(fā)作特點(diǎn)：典型發(fā)作呈鞠躬樣或點(diǎn)頭樣，亦有人觀察到本病呈多種形式發(fā)作，如屈曲-過(guò)伸混合性痙攣?zhàn)畛Ｒ?jiàn)，其他有屈曲性，過(guò)伸性，肌陣攣，失張力或強(qiáng)直性，一側(cè)性，非典型失神發(fā)作等。
發(fā)作形式為連續(xù)成串出現(xiàn)的強(qiáng)直性痙攣，表現(xiàn)為兩臂前舉，頭和軀干向前屈曲，少數(shù)病例向背側(cè)呈伸展位，重復(fù)出現(xiàn)數(shù)次甚至數(shù)十次，有時(shí)伴喊叫或微笑，95%的病例有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂，為持續(xù)高波幅不同步，不對(duì)稱的慢波，雜以多灶性尖波和棘波，發(fā)作期腦電圖可有數(shù)秒鐘的平坦快波，少數(shù)可為一側(cè)性嬰兒痙攣發(fā)作，伴腦電圖一側(cè)性高峰節(jié)律紊亂，見(jiàn)于嚴(yán)重的一側(cè)半球損傷患兒，嬰兒痙攣的病因多為癥狀性，可有早期發(fā)育障礙，如代謝病，腦發(fā)育畸形，神經(jīng)皮膚綜合征(結(jié)節(jié)性硬化等)及感染等異常，影像學(xué)檢查約80%以上可見(jiàn)腦萎縮，畸形等異常，10%～20%為特發(fā)性，無(wú)可尋病因，預(yù)后較好，鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區(qū)分，后者有典型的全身性肌陣攣發(fā)作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發(fā)作易控制，多在2歲前停止，預(yù)后良好。
2.智力改變：嬰兒痙攣癥初發(fā)時(shí)60%～70%的患兒智力低下，滿2歲時(shí)可增加到85%～90%，無(wú)論病前有無(wú)智力落后，一旦痙攣發(fā)生，相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。
二、診斷
根據(jù)嬰兒痙攣發(fā)作的特點(diǎn)，腦電圖高峰節(jié)律紊亂，初發(fā)時(shí)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙即可做出對(duì)本病征的診斷。
