一、臨床表現(xiàn)
溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內(nèi)或血管外)。①急性溶血常起病急驟，如見于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn)，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等。患者面色蒼白和明顯黃疸。這是由于紅細胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。更嚴重的可有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。
在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細胞極度減少、貧血急劇加重，稱再生障礙性危象。發(fā)生原理可能與感染、中毒有關(guān)，也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致。
二、診斷
兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管內(nèi)溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時可伴發(fā)肝細胞黃疸而有些病例血管內(nèi)與血管外溶血有時不易截然區(qū)分。在一些情況下血管內(nèi)與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭，此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現(xiàn)象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。
在病因方面，如有化學(xué)，物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性，應(yīng)首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細胞應(yīng)首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應(yīng)進行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯，應(yīng)除外遺傳性酶缺陷所致的溶血。總之溶血性疾病的診斷不但要按步驟進行，而且要抓著本質(zhì)選擇有關(guān)實驗，逐一排除或證實之。
慢性溶血時，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。在急性溶血時可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱，甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以致急性腎功能衰竭。先天性溶血病常從幼年即有貧血、間斷的黃疸、脾大、溶血危象、膽石，少數(shù)可有小腿潰瘍、骨改變;家族史常有貧血、黃疸、脾大、脾切除者;后天者?？刹橹∫?，如感染、中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性淋巴細胞白血病等。
根據(jù)皮膚、黏膜、黃疸、脾大、結(jié)合實驗室檢查即可確診。
溶血性疾病常被視為最難診斷的血液病之一，在確診前首先確定有無溶血，在確定屬于什么性質(zhì)的貧血。確定有無溶血首先要綜合有關(guān)資料，如貧血、網(wǎng)織紅細胞增多、黃疸、脾增大為常見表現(xiàn)。下述情況下尤其應(yīng)想到可能有溶血：
1.同時有紅細胞產(chǎn)生和破壞過多的證據(jù)，如貧血、膽紅素升高、網(wǎng)織紅細胞升高。
2.雖有紅系增生仍貧血，而無失血。
3.貧血發(fā)展之快非紅系停止造血能解釋者。
4.有血紅蛋白尿或血管內(nèi)溶血證據(jù)。
