成人T細(xì)胞白血病癥狀診斷
一、癥狀
ATL患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為白血病樣的急性型、淋巴細(xì)胞增生的淋巴瘤型、預(yù)后較好的慢性型和冒煙狀態(tài)(隱襲型)。
幾乎所有患者均有淋巴結(jié)腫大。許多患者有廣泛的淋巴結(jié)病，大多數(shù)有腹膜后淋巴結(jié)腫大，但縱隔腫塊很少見(jiàn)。骨髓常有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。其他常見(jiàn)受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累，大多數(shù)皮膚浸潤(rùn)患者可見(jiàn)局灶性的ATL細(xì)胞浸潤(rùn)或波特利埃微膿腫(Pautrier microabscesses)。
各型的主要臨床表現(xiàn)
1.急性型：
患者中位年齡為40歲。典型的表現(xiàn)為：發(fā)病很急，主要是迅速進(jìn)展的皮膚損害、高鈣血癥，或兩者并存。皮膚損害多種多樣，如散在分布的瘤塊、融合的小結(jié)節(jié)、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現(xiàn)為乏力、表情淡漠、精神錯(cuò)亂、多尿、煩渴。
2.慢性型：
可有淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，皮膚及肺浸潤(rùn)，無(wú)高鈣血癥，無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、胃腸道浸潤(rùn)，無(wú)腹水及胸腔積液。
3.淋巴瘤型：
淋巴結(jié)組織學(xué)證明為淋巴結(jié)病，無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。
4.冒煙型：
皮膚損害為其特征，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)?？捎蟹谓?rùn)。一般無(wú)高鈣血癥，淋巴結(jié)腫大、肝脾大和骨髓浸潤(rùn)均較輕微;無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)。
二、診斷
1.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(1984年全國(guó)部分省市ATL協(xié)作會(huì)議)
(1)白血病的臨床表現(xiàn)：
①發(fā)病于成年人;
②有淺表淋巴結(jié)腫大，無(wú)縱隔或胸腺腫瘤。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血白細(xì)胞常增高，多形核淋巴細(xì)胞(花細(xì)胞)占10%以上;屬T細(xì)胞型，有成熟T細(xì)胞表面標(biāo)志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽(yáng)性。
2.ATL國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)(Schimoyama Metal，1991)
(1)組織學(xué)及(或)細(xì)胞化學(xué)證明為淋巴細(xì)胞白血病伴T(mén)細(xì)胞表面抗原(主要為CD2 、CD3 、CD4 )。
(2)外周血必須有異常T淋巴細(xì)胞，包括典型成人T淋巴白血病細(xì)胞(亦稱花細(xì)胞及小而成熟的T細(xì)胞，細(xì)胞核有切入的凹陷或分葉核)。
(3)抗人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽(yáng)性。
3.ATL亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)(Gessainetal，1992)
(1)冒煙型：
①外周血異常T細(xì)胞≥5%。
?、诹馨图?xì)胞總數(shù)正常。
?、蹮o(wú)高血鈣，LDH≤1.5×正常值。
④無(wú)淋巴結(jié)病;無(wú)肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。
?、轃o(wú)腹腔積液或胸腔積液。
?、蘅捎衅つw及肺損害。
?、呷绻惓細(xì)胞<5%，應(yīng)有組織學(xué)證實(shí)的皮膚及肺損害。
(2)慢性型：
①淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增加(≥4×109/L)伴T(mén)細(xì)胞>3.5×109/L，包括異常T細(xì)胞和偶有花瓣形細(xì)胞。
?、跓o(wú)高血鈣，LDH≤2×正常值。
?、蹮o(wú)CNS、骨、胃腸道受累，無(wú)胸腔積液或腹水。
?、芸捎辛馨徒Y(jié)和脾、肝、肺、皮膚受累。
(3)淋巴瘤型：
?、贌o(wú)淋巴細(xì)胞增加，伴異常淋巴細(xì)胞≤1%。
②組織學(xué)上陽(yáng)性淋巴結(jié)病變。
(4)急性型：
①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表現(xiàn)及淋巴結(jié)腫大病變。
?、谟薪M織學(xué)和(或細(xì)胞學(xué)證實(shí)的T淋巴細(xì)胞腫瘤。
?、鄢馨土鯝TL外，外周血應(yīng)有異常T淋巴細(xì)胞，包括典型的“花瓣”細(xì)胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細(xì)胞。
④LTHV-1 抗體陽(yáng)性。
