一、癥狀
1.貧血
一般為進(jìn)行性貧血，蒼白、乏力、頭暈、心悸和氣短等癥狀明顯。主要是骨髓造血功能衰竭所致，少數(shù)病人可能存在無效性紅細(xì)胞生成現(xiàn)象，即骨髓尚有一定的造血功能，但生成的幼紅細(xì)胞從骨髓釋放到周圍血之前已被破壞。
2.感染
產(chǎn)后的出血和創(chuàng)傷很容易發(fā)生產(chǎn)道或全身性感染。主要因粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少，機(jī)體的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白減少和淋巴組織萎縮有關(guān)。多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在39℃以上，個別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的高熱之中，產(chǎn)后感染是造成再生障礙性貧血孕產(chǎn)婦死亡的主要原因。
3.出血
主要因血小板生成障礙所致，可引起不同程度的皮膚、牙齦、鼻、胎盤、消化道等各內(nèi)臟器官和顱腦部出血。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)及外周血全血細(xì)胞減少，骨髓像中3系增生減低即可診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)與依據(jù)如下：
1.血象
外周血呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01，淋巴細(xì)胞比例高。
2.骨髓象
骨髓象示增生減低(<正常50%)或重度減低(<正常25%)，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，骨髓小粒空虛(骨髓活檢示造血組織減少)，脂肪組織增加。
3.其它
無肝脾大。能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、急性造血停滯、骨髓纖維化、低增生性白血病及惡性組織細(xì)胞病等)。重型再生障礙性貧血除臨床表現(xiàn)急進(jìn)外，還需中性粒細(xì)胞絕對值<0.5*109/L，血小板<20*109/L及網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15*109/L。
