克山病癥狀診斷
一、臨床癥狀
根據(jù)心功能狀態(tài)，臨床上將克山病分為急型、亞急型、慢型和潛在型。前三者為心功能失代償型，后者為代償型。急型表現(xiàn)為急性心功能不全，常合并心源性休克和嚴(yán)重心律失常。亞急型主要發(fā)生在兒童，以全身水腫和充血性心力衰竭為主。慢型主要表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭，可逐漸發(fā)生，也可由急型或亞急型過(guò)渡而來(lái)。潛在型心功能良好，多無(wú)自覺(jué)癥狀，偶有心律失常和心電圖改變。
1.急型
本型多在冬季發(fā)病，發(fā)病急驟，變化迅速，常在寒冷、過(guò)勞、感冒、精神刺激、暴飲暴食或婦女分娩等心臟負(fù)荷加重的誘因作用下發(fā)病。最常見(jiàn)的表現(xiàn)為心源性休克，約占急型重癥克山病的75%。病人常以惡心、劇烈嘔吐、頭暈為主要癥狀，也常有以頭昏、上腹不適、胸悶、心悸、呼吸困難為主訴。重癥者可在幾小時(shí)內(nèi)死亡。體檢67%～82%病人有心臟擴(kuò)大，可有奔馬律、肺部啰音、肝大、水腫及休克等臨床表現(xiàn)。此型常合并嚴(yán)重心律失常，表現(xiàn)為多源和多發(fā)性室性期前收縮、室性心動(dòng)過(guò)速及各種不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，20%可出現(xiàn)阿-斯綜合征。少數(shù)(<5%)可表現(xiàn)為肺淤血所致的急性左心功能不全或肺水腫。心源性休克、心律失常及肺水腫常合并存在。若急型病人肝大和水腫等體征3個(gè)月以上不消退者，提示由急型轉(zhuǎn)為慢型。
2.亞急型
多發(fā)生在斷奶后及學(xué)齡前兒童(2～5歲)，夏、秋季多發(fā)。發(fā)病緩慢，常以全身水腫、精神萎靡、食欲不振、面色灰暗為主要癥狀，常在癥狀出現(xiàn)后1周左右發(fā)生慢性心功能不全，少數(shù)可發(fā)生心源性休克。體檢可見(jiàn)顏面及全身水腫，心臟擴(kuò)大，心率增快，常有奔馬律和淤血性肝大。若發(fā)病3個(gè)月后病情仍未能緩解即轉(zhuǎn)為慢型。
3.慢型
發(fā)病緩慢，可從無(wú)癥狀階段逐漸發(fā)病，亦可由其他型過(guò)渡而來(lái)。主要為慢性充血性心力衰竭的臨床表現(xiàn)，可有心悸、呼吸困難、水腫、肝臟淤血、心界擴(kuò)大、第一心音減弱、奔馬律及各種心律失常，尤以室性期前收縮及心房顫動(dòng)為多，可有相對(duì)性二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音，亦可出現(xiàn)胸腔積液、腹水和心包積液以及相應(yīng)的癥狀和體征。還可發(fā)生慢性心功能不全的并發(fā)癥，如肺梗死等。此外，由于心臟附壁血栓脫落，可發(fā)生腦、腎、脾、腸系膜等處栓塞。
在慢型克山病的病程中，若出現(xiàn)急性心源性休克癥狀和體征時(shí)，稱(chēng)之為慢型急性發(fā)作。
4.潛在型
常無(wú)癥狀，心功能代償良好。但可有心界輕度增大，心電圖可出現(xiàn)室性期前收縮或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯或ST-T改變?？上蛋l(fā)現(xiàn)時(shí)即為潛在型，稱(chēng)為穩(wěn)定性潛在型，預(yù)后良好;亦可由其他型轉(zhuǎn)歸而成，稱(chēng)為不穩(wěn)定性潛在型，預(yù)后較穩(wěn)定性潛在型為差。
二、診斷
根據(jù)克山病流行病學(xué)特點(diǎn)：即流行地區(qū)、流行季節(jié)，人群發(fā)病情況，結(jié)合臨床有急、慢性心力衰竭、心臟擴(kuò)大、心律失常等診斷并不困難。在東北、西北有大骨節(jié)病和地方性甲狀腺腫疾患的地區(qū)，如患者同時(shí)有類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮心臟情況可能是慢型克山病。
廣義地說(shuō)克山病屬于原發(fā)性心肌病的一種，其臨床表現(xiàn)、心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖等表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病相類(lèi)似，但克山病有顯著的地方流行特點(diǎn)，結(jié)合以下幾點(diǎn)可供鑒別參考：
①年齡：克山病多見(jiàn)于育齡期婦女和兒童，而擴(kuò)張型心肌病國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)70%以上見(jiàn)于30歲以后;
②性別：克山病多見(jiàn)于女性，而擴(kuò)張型心肌病男性多見(jiàn);
③克山病主要發(fā)生于自產(chǎn)自給的農(nóng)業(yè)人口中，非農(nóng)業(yè)人口很少發(fā)病。擴(kuò)張型心肌病無(wú)此特點(diǎn);
④病程：慢型克山病的病程似較擴(kuò)張型心肌病為長(zhǎng)。此外，通過(guò)多年來(lái)給流行區(qū)人群口服亞硒酸鈉，可降低其發(fā)病率，說(shuō)明硒可預(yù)防本病。最后，心內(nèi)膜心肌活組織檢查亦有助于二者之鑒別。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)(1995年修訂) 具有克山病發(fā)病特點(diǎn)，并具備以下任何一條或其中一項(xiàng)表現(xiàn)又能排除其他疾病：
(1)心臟擴(kuò)大。
(2)急性或慢性心功能不全。
(3)心律失常：多發(fā)性室性期前收縮(每分鐘6次以上，運(yùn)動(dòng)后增加);心房顫動(dòng);陣發(fā)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速。
(4)奔馬律。
(5)腦或其他部位栓塞。
(6)心電圖改變：房室傳導(dǎo)阻滯;束支傳導(dǎo)阻滯(不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯除外);ST-T改變;Q-T間期明顯延長(zhǎng);多發(fā)或多源性室性期前收縮;陣發(fā)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速;心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng);P波異常(左、右房增大或雙側(cè)心房負(fù)荷增大)。
(7)X線所見(jiàn)心臟擴(kuò)大。
(8)超聲心動(dòng)圖：左心房、左心室內(nèi)徑擴(kuò)大;射血分?jǐn)?shù)(EF%)常降至40%以下;可有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)障礙;二尖瓣血流頻譜A峰大于E峰。
(9)心機(jī)圖改變：射血前期(PEP)/左室射血期(LVET)≥0.40;A波率(A/E-0)≥15%。
(10)實(shí)驗(yàn)室檢查：AST、ALT升高，AST/ALT>1;LDH及其同工酶LDH1升高，
LDH1>LDH2;CK及其同工酶CK2升高。
2.臨床分型標(biāo)準(zhǔn) 按發(fā)病過(guò)程與心功能分為以下4型：
(1)急型：
發(fā)病急劇且有急性心肌缺血、壞死或呈急性心臟功能失代償并具有下列任何一項(xiàng)表現(xiàn)者為重癥急性克山?。?/p>
①心源性休克;
②嚴(yán)重心律失常所致心腦綜合征;
③急性肺水腫或急性左心衰。
(2)慢型：
心臟多為中至重度擴(kuò)大，表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭。
①自然慢型：是一組沒(méi)有急、亞急、慢型及潛在型病史，自無(wú)癥狀而緩慢發(fā)病的慢型，近年來(lái)此型發(fā)病最多見(jiàn);
②慢型急性發(fā)作：慢型在病區(qū)又在多發(fā)季節(jié)出現(xiàn)急型表現(xiàn)者;
③慢型分級(jí)：按心臟功能分級(jí)，分為慢性Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)。
(3)亞急型：
①確切亞急型：發(fā)生于斷奶后、學(xué)齡前兒童的克山病。發(fā)病較緩慢，多在癥狀出現(xiàn)1周左右發(fā)生充血性心力衰竭，或心源性休克(少數(shù))，充血性心衰為其主要表現(xiàn)。可有顏面水腫、肝大和奔馬律等。
②疑似亞急型：若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽、氣喘、腹痛嘔吐、眼瞼或下肢水腫，且有血壓降低脈壓差小、心律明顯增快，全部心音或第一心音減弱等，要按疑似亞急型及時(shí)治療，一旦出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)即可確診。
③亞急型轉(zhuǎn)為慢型：亞急型克山病自發(fā)病日起3個(gè)月后未愈者，即改稱(chēng)為“轉(zhuǎn)慢型”。
(4)潛在型：
心功能Ⅰ級(jí)(正常)，心功能處于代償期，心界可正?；蜉p度擴(kuò)大，心電圖多為室性期前收縮或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯或ST-T改變。
