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先天性主動脈瓣上...(先天性主動脈瓣上... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
胸部 血液血管
典型癥狀:
動脈粥樣硬化 智力發(fā)育遲緩 室間隔缺損
并發(fā)癥:
心室間隔缺損
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內科 心胸外科
治療方法:

先天性主動脈瓣上...有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔,有時隔膜與左冠瓣連接,并對左冠動脈血流造成梗阻,主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常,也不伴有狹窄后擴大。另一種類型的局限型瓣上狹窄,則升主動脈在狹窄部位外徑狹小,呈砂漏表狀或“8”字形,該處主動脈壁纖維化增厚,內膜也增厚,組織學檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見,狹窄范圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部,甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大,可兼有周圍肺動脈多處狹窄,如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發(fā)育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。

  二、診斷:

  大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發(fā)生較早,心絞痛較為多見。有的病人有家族史。

  體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似,但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高,主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發(fā)育差,體態(tài)矮小,智力低,多言,并具有特殊面容:下頜后縮,鼻孔前傾,鼻梁低,唇厚,前額寬,眼距大,牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。

  X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。

  心導管檢查:左心導管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動脈上方。

  選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度,同時尚可查看主動脈瓣的形態(tài)及功能是否正常,以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。

  切面超聲心動圖:可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。

  主動脈瓣上狹窄,特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例,常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術治療的病例,很少能生長入成年期。

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  • 羅欣,主任醫(yī)師
    羅欣 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長疾?。?/span> 擅長肺癌及食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術等技術,尤其擅長肺癌根治術的治療。目前已經(jīng)可以獨立完成體個循環(huán)下的心臟外科手術。

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