先天性腸旋轉(zhuǎn)不良癥狀診斷
一、癥狀
腸旋轉(zhuǎn)不良是新生兒腸梗阻的較常見原因之一，在消化道畸形中本病僅略少于肥厚性幽門狹窄。此點，我國與歐美各國非常不同，在這些國家肥厚性幽門狹窄要比腸旋轉(zhuǎn)不良多10余倍。但是并非有腸旋轉(zhuǎn)不良病理的全部患者均在新生兒期出現(xiàn)癥狀，在嬰兒及兒童偶爾亦可遇到這種病例，極少數(shù)也可成人時才發(fā)病。腸旋轉(zhuǎn)不良常導(dǎo)致如下臨床表現(xiàn)：
②急性或慢性十二指腸梗阻;
③腹內(nèi)疝。發(fā)病年齡不定，以新生兒為多，約占80%病例，部分病例在兒童或成人期始出現(xiàn)癥狀，也有少數(shù)病例無臨床癥狀，系在X線檢查或其他手術(shù)時偶爾發(fā)現(xiàn)。
1.新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良 出生后24h內(nèi)有正常胎糞排出，初起喂奶經(jīng)過亦良好，一般在第3～5天突然出現(xiàn)大量膽汁性嘔吐。由于十二指腸受壓程度不同，可表現(xiàn)為部分或完全梗阻。部分梗阻時，間歇性嘔吐，嘔吐物含膽汁，腹部并不飽脹，無陽性體征。完全梗阻時，則嘔吐持續(xù)而頻繁，伴有脫水、消瘦及便秘，若并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，則癥狀更為嚴(yán)重，嘔吐咖啡樣液或嘔血、便血，提示已發(fā)生腸絞窄。腸壞死或穿孔時可出現(xiàn)腹膜炎、高熱、脫水等中毒性休克癥狀。
新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良約有20%的病例可伴發(fā)黃疸。原因尚不清楚，可能系擴張的胃和十二指腸壓迫膽總管引起梗阻性黃疸;或因門靜脈和腸系膜靜脈受壓，其血流量減少，肝動脈血流量代償性增加，使未經(jīng)處理的間接膽紅素重回循環(huán)。同時由于門靜脈血流量減少后，肝細(xì)胞缺氧，酶系統(tǒng)的形成受到影響之故。
2.嬰兒及兒童腸旋轉(zhuǎn)不良 由于病理畸形變異不同，故表現(xiàn)為各種程度不等的腸梗阻癥狀。多數(shù)表現(xiàn)為間歇性含膽汁的嘔吐，且常能自行緩解，如此反復(fù)發(fā)作。也有少數(shù)患兒出生后一直無癥狀，因突然發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)而出現(xiàn)劇烈腹痛，頻繁嘔吐及便秘等完全性腸梗阻的癥狀。此外，因部分性腸梗阻的反復(fù)發(fā)作，腸道發(fā)生缺血，從而影響腸道黏膜對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和轉(zhuǎn)運。有報道在嬰兒與兒童病例中70%有不等程度的營養(yǎng)不良。因此，有人主張凡生長發(fā)育障礙并有胃腸道癥狀的小兒，必須作胃腸道X線檢查，以排除腸旋轉(zhuǎn)不良。
二、診斷
凡新生兒有高位腸梗阻的表現(xiàn)，而曾有過正常胎糞排出者均應(yīng)考慮腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷。新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良與十二指腸閉鎖或狹窄，環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似，且有并存可能，鑒別時頗為困難，故只要明確有十二指腸梗阻的存在，不宜過多檢查，應(yīng)盡早手術(shù)探查。
嬰兒與兒童病例癥狀不典型，故常須依賴X線檢查確診。包括腹部直立位平片、鋇劑灌腸為主要診斷依據(jù)，較大嬰兒和兒童在發(fā)生不完全性十二指腸梗阻時，可吞服少量稀鋇或碘油進(jìn)行檢查。
