先天性腸旋轉(zhuǎn)不良一般治療

　　先天性腸旋轉(zhuǎn)不良西醫(yī)治療

一、治療

　　無癥狀者不宜手術(shù)，留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發(fā)作是手術(shù)指征，作必要的手術(shù)前準(zhǔn)備后，均應(yīng)早期手術(shù)治療。有腸道出血或腹膜炎體征，提示發(fā)生扭轉(zhuǎn)，必須急癥處理。

　　1.術(shù)前準(zhǔn)備

　　(1)新生兒因急性高位腸梗阻伴脫水者，術(shù)前迅速補液和給適量血漿，糾正酸堿失衡。有便血、腹脹及腹膜刺激癥狀提示扭轉(zhuǎn)，積極準(zhǔn)備1～2h立即手術(shù)。

　　(2)慢性不全梗阻伴營養(yǎng)不良、貧血者，術(shù)前準(zhǔn)備3～5天，每日洗胃、靜脈輸液、血漿或氨基酸，貧血者應(yīng)輸給全血，糾正貧血及營養(yǎng)不良后盡快手術(shù)。

　　(3)施術(shù)者術(shù)前需熟悉本畸形各種病理和并發(fā)癥特點，方能正確施行手術(shù)。

　　2.手術(shù)原則

是解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢。

　　手術(shù)可采用經(jīng)腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部橫切口，充分顯露腸管。術(shù)者必須對此類畸形有充分的認(rèn)識，才能理解術(shù)中所顯露的異常情況，而給予正確處理。否則會不知所措而錯誤處理，以致癥狀依舊。在判斷腸管情況時，應(yīng)注意十二指腸下部與腸系膜根部的關(guān)系，了解近端結(jié)腸局部解剖位置，整個腸管常需移置腹腔之外，將扭轉(zhuǎn)的腸管按順時針方向復(fù)位之后，才能辨明腸旋轉(zhuǎn)不良的類型。

　　(1)總系膜手術(shù)：總腸系膜手術(shù)若腸管位置正常但有總腸系膜，將盲腸及升結(jié)腸固定在腹腔右外側(cè)的后腹膜上，用細絲線作結(jié)腸后外側(cè)漿膜層與后腹膜間斷縫合，縫線排列需緊密以防止右半結(jié)腸異常活動。將升結(jié)腸系膜從回盲瓣開始斜向十二指腸空腸曲，作系膜背側(cè)和后腹膜褥式縫合以固定結(jié)腸系膜。

　　(2)腸復(fù)位：將全部小腸提出切口外，就能發(fā)現(xiàn)小腸在其系膜根部扭轉(zhuǎn)，盲腸及部分結(jié)腸也隨著扭轉(zhuǎn)，并包繞于系膜根部，扭轉(zhuǎn)往往是順時針方向。扭轉(zhuǎn)可達360°～720°。用手托起全部小腸，按扭轉(zhuǎn)的反方向旋轉(zhuǎn)小腸系膜，達到完全復(fù)位，此時小腸色澤轉(zhuǎn)佳，腸腔充氣，但十二指腸梗阻尚未完全解除。

　　(3)盲腸松解術(shù)：上述小腸復(fù)位后，即可見到盲腸位于右上腹部，覆蓋于十二指腸上，或者連接盲腸和結(jié)腸的腹膜帶壓迫十二指腸第2、3部而引起十二指腸梗阻。因此須作盲腸松解術(shù)，將貼近盲腸右側(cè)的腹膜帶剪開，并向左側(cè)游離盲腸及結(jié)腸，使被覆蓋的十二指腸得到顯露(此法也稱Ladd手術(shù))。有時在十二指腸空腸交界處附近，也有增生的纖維帶壓迫十二指腸，使其粘連、扭曲，也必須予以剪斷，如此才能使十二指腸梗阻完全解除，將盲腸盡可能置于右腹部，使十二指腸完全顯露后關(guān)閉腹腔。

　　于系膜根部的前方，將盲腸與升結(jié)腸固定于右側(cè)腹膜壁層，腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側(cè)，防止受壓，解除反向旋轉(zhuǎn)所致的腸系膜靜脈淤滯，使恢復(fù)通暢。

　　(4)腸反向旋轉(zhuǎn)手術(shù) 首先應(yīng)明確腸反向旋轉(zhuǎn)畸形的病理基礎(chǔ)，這時腸系膜上動脈位于橫結(jié)腸前方壓迫橫結(jié)腸中部，十二指腸空腸曲又位于腸系膜上動脈的前面。整復(fù)時應(yīng)將扭轉(zhuǎn)的腸管按反時鐘方向旋轉(zhuǎn)360°使動脈后方的橫結(jié)腸翻轉(zhuǎn)到腸系膜上動脈前面。為防止翻轉(zhuǎn)過來的橫結(jié)腸壓迫十二指腸，應(yīng)先松解十二指腸空腸曲附近所有粘連索帶，拉直十二指腸，使其與空腸起始部移位至右側(cè)腹腔。整復(fù)后的盲腸和升結(jié)腸固定到右外側(cè)后腹膜上。有報道如果翻轉(zhuǎn)腸管困難可采用回腸橫結(jié)腸短路吻合手術(shù)解除橫結(jié)腸梗阻。

　　(5)腸系膜疝手術(shù) 結(jié)腸系膜疝可伴有結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)不全，盲腸和升結(jié)腸停留在上腹部，應(yīng)先行Ladd手術(shù)，游離并向左側(cè)推移盲腸和升結(jié)腸，在其后面顯露疝囊口，于無血管處小心剪開疝囊邊緣，擴大疝口將囊內(nèi)小腸取出理順，縫閉疝囊口，將疝囊壁縫合固定在后腹膜。由于結(jié)腸系膜疝囊壁前緣有結(jié)腸動脈走行，整復(fù)疝囊內(nèi)小腸時，切不可任意切開囊壁或切除疝囊，以免損傷血管。

　　根據(jù)多數(shù)學(xué)者們的隨訪結(jié)果證明手術(shù)療效尚好。雖然小腸系膜仍屬游離，按理有可能復(fù)發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，但臨床隨訪證明罕見有復(fù)發(fā)者。但有時遺留間歇性腹痛，有頑固的消化吸收障礙，引起貧血、血漿蛋白偏低。切除壞死腸管后的營養(yǎng)吸收障礙，視殘存腸管的長度和功能而定。死亡病例多數(shù)合并有其他畸形。

　　二、預(yù)后

　　單純腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)療效滿意。合并腸扭轉(zhuǎn)但無腸壞死，手術(shù)后可遺留慢性腹痛、消化和吸收功能障礙，貧血及營養(yǎng)不良等癥狀。腸扭轉(zhuǎn)壞死并廣泛切除小腸，術(shù)后可出現(xiàn)短腸綜合征，需長期依靠胃腸道外營養(yǎng)維持生命。有的病例可過渡到口服要素飲食逐漸獲得痊愈，但有部分病例需行短腸矯治手術(shù)，這都需要付出較昂貴的代價。早產(chǎn)兒、合并其他嚴(yán)重畸形及廣泛腸管壞死是本病主要死亡原因，病死率10%～24%。降低病死率關(guān)鍵在于早期診斷和正確施行手術(shù)。