一、癥狀
CBN是4歲內(nèi)嬰幼兒最常見的中性粒細(xì)胞減少類型,90%發(fā)生于14個(gè)月內(nèi)。臨床表現(xiàn)可為嬰兒嚴(yán)重的感染,也可無任何癥狀。感染如蜂窩組織炎,乳突炎,中耳炎,咽炎和肺炎,偶爾可發(fā)生腦膜炎和敗血癥。病原菌主要為革蘭陽(yáng)性菌。中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>400/mm3時(shí),其感染發(fā)生率并不高于正常同齡兒;隨年齡增長(zhǎng)感染發(fā)生率也會(huì)逐漸下降。
反復(fù)測(cè)定外周血粒細(xì)胞計(jì)數(shù)發(fā)現(xiàn)持續(xù)低下(可時(shí)而低下時(shí)而正常,但非周期性)可做出診斷。