幼年型粒-單核細胞白血病癥狀診斷
兒童急性白血病的臨床表現(xiàn)有共性,主要表現(xiàn)為貧血、皮膚黏膜或內(nèi)臟出血傾向、發(fā)熱及各種類型感染。與ALL不同的是M3型臨床有更嚴重的出血傾向,在治療前及剛開始治療時易發(fā)生DIC,而M5型齒齦浸潤較多見。除M4、M5以外,其他AML浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)的機會比ALL少。
體格檢查除不同程度面色蒼白、出血點、紫癜外,半數(shù)以上病人有肝、脾、淋巴結(jié)不同程度腫大;皮膚、皮下組織浸潤時捫及結(jié)節(jié),眼眶部浸潤時可有眼球突出,這些浸潤性腫塊(腫瘤部分)切面可因腫瘤細胞所含的髓過氧化酶作用而轉(zhuǎn)化為綠色,因此又將其稱為“綠色瘤”。
1.以下情況應(yīng)考慮本病診斷
(1)對不明原因的貧血、出血、發(fā)熱和不能以感染完全解釋的發(fā)熱,以及多臟器浸潤癥狀表現(xiàn)者應(yīng)考慮本病診斷。
(2)對體格檢查中發(fā)現(xiàn)有與出血程度不相符的貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大者,尤其有腮腺、睪丸和軟組織浸潤腫大者,以及伴有骨、關(guān)節(jié)痛明顯者應(yīng)考慮本病的診斷。
(3)外周血發(fā)現(xiàn)≥2個系列異?;蛞娪杏字杉毎邞?yīng)考慮到本病的可能,進一步作骨髓涂片檢查。
2.白血病診斷應(yīng)包括以下3個內(nèi)容 細胞形態(tài)學(xué)、免疫表型和細胞遺傳學(xué),隨著發(fā)展還應(yīng)包括基因型的分析。
(1)骨髓細胞形態(tài)學(xué):當(dāng)臨床懷疑白血病時必須進行骨髓涂片做形態(tài)學(xué)、組織化學(xué)染色檢查才能明確診斷。骨髓涂片顯示常為高度增生,幼稚細胞≥30%,在30%~100%,約4/5病人在形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色檢查后能作出明確的形態(tài)分型診斷,另1/5病人需進行免疫表型和細胞遺傳學(xué)分析來進一步鑒別AML和ALL。AML各型中組織化學(xué)染色特征。
(2)免疫表型:當(dāng)骨髓造血干細胞逐步分化成熟時可表達與特定細胞系和分化階段相關(guān)的免疫表型,在細胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色結(jié)果不一致時,免疫表型對診斷起重要作用。90%的AML病人中至少表達CD33、CD13、CD15、CD11b和CD36中的一個。有些髓系抗原也表達于幼稚淋巴細胞上,因此也不能僅根據(jù)免疫表型來作診斷,4%~25%的ALL可表達至少1個髓系抗原,11%~28%的AML,同時表達淋巴系抗原。
(3)細胞遺傳學(xué):AML中常見的并有特征性的染色體異常有t(8;21)、t(3;21),常見于M2;t(15;17)、t(11;17),常見于M3;inv(16)常見于M4Eo。