一、癥狀

　　男女均可發(fā)生，男：女為3：2。本病的特征為鼻竇炎、肺部浸潤及腎臟病變?nèi)?lián)征。患兒在患病初期常常出現(xiàn)一些非特異的全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、體重下降、肌肉痛和關(guān)節(jié)痛等。許多患兒還有一些季節(jié)性過敏現(xiàn)象。隨后出現(xiàn)上呼吸道癥狀。

　　1.呼吸道癥狀

以鼻癥狀最常見。90%病人有持續(xù)性慢性鼻炎或副鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇疼痛、流膿涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，發(fā)生潰瘍。炎癥蔓延嚴(yán)重者出現(xiàn)喉及氣管阻塞，鼻及鼻咽部炎癥，可引起耳咽管阻塞，發(fā)生中耳炎，聽力障礙。向下呼吸道蔓延時(shí)，肺部受累出現(xiàn)咳嗽、咯血等。

　　2.肺部受累

70%~80%患者出現(xiàn)肺部病變，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、氣胸，并發(fā)大量胸腔積液以及肺不張者。約34%患者出現(xiàn)遷移性或多發(fā)性肺病變，X線檢查可見中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤，有的呈空洞，有的直徑大小可從幾厘米到細(xì)小結(jié)節(jié)，數(shù)目可從1～2個(gè)到多發(fā)性。20%可見胸腔滲液，肺功檢查示肺活量和彌散功能下降。

　　3.腎臟受累

70%~80% 患者在病程中出現(xiàn)不同程度的腎小球腎炎，常見的表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、細(xì)胞管型，重者可因進(jìn)行性腎病變導(dǎo)致腎衰竭。臨床表現(xiàn)為急性腎功能衰竭伴少尿、血尿，常在十天內(nèi)死亡，并伴有其他表現(xiàn)如高熱，白細(xì)胞增多，血沉增快等。少數(shù)病人可因兩側(cè)輸尿管壁受累，引起阻塞狹窄發(fā)生無尿。

　　4.眼部病變

眼受累見于半數(shù)患者，眶部血管炎表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經(jīng)病變， 15%~20% 眼球突出。

　　5.皮膚表現(xiàn)

半數(shù)病人有皮膚表現(xiàn)，多見于下肢，但上肢、軀干及面部亦可累及。皮膚病損有炎癥和壞死性結(jié)節(jié)，暴發(fā)型紫癜及壞疽，紫癜病損和結(jié)節(jié)亦可進(jìn)展為潰瘍，其形成多繼發(fā)于皮膚血管的壞死性血管炎，偶見指端雷諾現(xiàn)象。

　　6.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

25%~50% 患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)多神經(jīng)炎，運(yùn)動感覺神經(jīng)障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經(jīng)組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體后葉引起尿崩癥等。少數(shù)為癲痛發(fā)作或精神異常。Drackman指出，本病引起的神經(jīng)系表現(xiàn)可分三種：①肉芽腫侵犯腦神經(jīng)，引起眼、耳癥狀和耳聾、面神經(jīng)麻痹等。②腦脊髓膜肉芽腫病變，可引起尿崩癥。③由于神經(jīng)營養(yǎng)血管發(fā)生壞死性血管炎引起外周神經(jīng)炎，多數(shù)為單側(cè)神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)病變。亦可發(fā)生腦血管栓塞及腦出血。

　　7.心血管表現(xiàn)

心臟病變表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、冠狀動脈炎及二尖瓣受累、心肌肉芽腫，頑固性心律失常可為本病的致死原因?！⊙苎资窃斐杀静《嘞到y(tǒng)損害的基礎(chǔ)，病變波及鼻軟骨，造成馬鞍鼻，有表現(xiàn)為鞏膜煙、皮疹、皮膚潰瘍、神經(jīng)炎、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、甚至心肌缺血者，血C-ANCA陽性是一特征

　　8.其他系統(tǒng)表現(xiàn)

　　關(guān)節(jié)疼痛約見于50%病人，且多在病程早期，消退后不遺留后遺癥，部位多在腕、肘關(guān)節(jié)。但顯著關(guān)節(jié)炎或滑囊炎并不多見，滑囊液檢查亦無特殊。

　　可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見陳性分泌物，神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)障礙;

　　發(fā)熱和繼發(fā)性感染常有，致病菌以金黃色葡萄狀球菌多見。此外，如腸道、膀胱、齒齦，乳房、前列腺、胰腺、腎上腺、耳下腺、甲狀腺亦可被累及。

　　消化系統(tǒng)受累者，表現(xiàn)為口腔，腸道粘膜發(fā)生大孝深淺不一的潰瘍，出現(xiàn)腹痛，腹瀉、便血等。

　　二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　根據(jù)臨床上有嚴(yán)重的鼻竇炎和肺部X線照片提示有結(jié)節(jié)樣陰影或尿檢查有蛋白尿、血尿時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病。診斷依據(jù)上述表現(xiàn)外，還需依據(jù)c-ANCA陽性及鼻竇、肺和腎臟活檢進(jìn)一步證實(shí)。

　　常見的診斷標(biāo)準(zhǔn)：將本病的臨床表現(xiàn)分為兩類：

　　1.主要表現(xiàn) ①腎臟損傷;②肌肉骨骼改變。

　　2.次要表現(xiàn)有10項(xiàng) ①皮膚癥狀。②消化道癥狀。③周圍神經(jīng)病變。④中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變。⑤高血壓。⑥心臟受累。⑦全身癥狀。⑧肺部受累。⑨急性期反應(yīng)物陽性，如血沉加快，C反應(yīng)蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原陽性。

　　3.組織學(xué)改變有典型的動脈炎(伴有彈力纖維斷裂的全層血管炎)或用血管造影術(shù)顯示特征性動脈瘤。

　　具有上述表現(xiàn)中5項(xiàng)，至少包括1項(xiàng)主要表現(xiàn)者可高度疑診結(jié)節(jié)性多動脈炎;若同時(shí)有組織學(xué)方面改變的證據(jù)，即可確診本病。對高度疑診病例，尤其合并腎臟受累者在進(jìn)行活體組織檢查的同時(shí)，就應(yīng)開始治療。

　　1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會確定的分類標(biāo)準(zhǔn)：

　　1、鼻或口腔炎癥 痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物;

　　2、胸部影像學(xué)檢查 胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤灶或空洞;

　　3、尿沉渣異常 鏡下血尿(紅細(xì)胞>5/高倍視野)或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型;

　　4、病理 動脈壁或動脈及小動脈周圍或外部區(qū)域示肉芽腫性炎癥。

　　有以上兩條或兩條以上出現(xiàn)時(shí)，可診斷為Wegener肉芽腫，敏感性為88.2%，特異性為92%.