一、發(fā)病年齡
本病罕見，初診平均年齡是55歲。
島狀類癌：患者年齡為30～70歲。
小梁花帶狀：患者年齡在20～50歲。
甲狀腺腫類癌：患者年齡在30～60歲。
島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。
二、癥狀
1、早期癥狀：面部潮紅，期間出現(xiàn)發(fā)作性水樣腹瀉，有里急后重，常發(fā)生在早晨。
2、后期心臟受累：常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄，在相應(yīng)聽診區(qū)聽到雜音，最后導(dǎo)致右心衰竭。
3、可出現(xiàn)嚴重排便疼痛和壓迫感：可能機制：腫瘤產(chǎn)生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動所致。
4、大體觀：發(fā)病時局限于一側(cè)卵巢，一般不轉(zhuǎn)移?；チ鲋芯哂悬S色實性結(jié)節(jié)，直徑3～15cm，平均9cm。在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內(nèi)形成實性腫塊或結(jié)節(jié)。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。類癌細胞鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應(yīng)陽性的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞兩種。類癌細胞有親銀和嗜銀2種。
（1)來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀，電鏡下神經(jīng)分泌顆粒不規(guī)則成啞鈴狀。
?。?）來自前腸和后腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀，電鏡下神經(jīng)分泌顆粒為圓形或卵圓形。
（3)甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型，與類癌混雜存在。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，直徑為100～400nm。
免疫組織化學(xué)染色甲狀球蛋白及神經(jīng)內(nèi)分泌細胞標記均為陽性。
四、診斷
臨床發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，疑為畸胎瘤者，又出現(xiàn)某些內(nèi)分泌物質(zhì)及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害癥候群。
實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h。
