眼科重癥肌無力癥狀診斷
一、癥狀
重癥肌無力的首發(fā)癥狀多起于眼部，主要表現(xiàn)為上瞼下垂，上瞼退縮，眼外肌麻痹，瞳孔異常及輻輳和調(diào)節(jié)異常。另有一類單純眼型重癥肌無力癥(ocular myasthenia gravis)，長(zhǎng)期有上述眼部癥狀、甚至兩眼的眼外肌大部分麻痹，眼球完全不能轉(zhuǎn)動(dòng)，但不出現(xiàn)全身肌肉癥狀。
1.上瞼下垂
為常見的初發(fā)癥狀，約占86%。晨起較好，至下午或晚上癥狀變重。一般先一眼起病，經(jīng)過一段時(shí)間，另眼也可發(fā)病，重者雙眼發(fā)生上瞼下垂，但可有程度不同。重癥肌無力上瞼下垂(ptosis myasthenia grayis ocularis，PMGO)常表現(xiàn)如下特征：
(1)瞼肌無力：
令患者多次眨眼，則出現(xiàn)肌肉活動(dòng)力逐漸減弱，上瞼下垂，瞼裂變小。
(2)Cogan眼瞼顫動(dòng)征((Cogan twitch sign)：
對(duì)上瞼下垂患者，先令其向下方注視，然后讓其迅速向正前方注視，此時(shí)出現(xiàn)上瞼一過性向上方收縮，然后又恢復(fù)至原來的上瞼下垂位置。
(3)Osber瞇眼征(Osber“peek”sign)：
令患者輕閉眼睛，經(jīng)1～2s，瞼縫即稍開大，變寬，露出下方鞏膜，呈瞇眼狀態(tài)，此因眼輪匝肌疲勞之故。
(4)持續(xù)性注視疲勞：
令患者雙眼向右向左轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，開始雙眼較為協(xié)調(diào)，如持續(xù)向側(cè)方注視，則一眼轉(zhuǎn)動(dòng)慢慢落后，趨向退回至第一眼位。此表示肌肉-神經(jīng)接點(diǎn)部有病變。
2.上瞼退縮(retraction ocularis)
重癥肌無力的上瞼退縮并不常見，多為暫時(shí)性，通常在長(zhǎng)時(shí)間地向上注視后發(fā)生，而且僅持續(xù)數(shù)秒鐘。由于存在上瞼退縮，容易引起誤診。Puklin報(bào)道3例重癥肌無力病人表現(xiàn)上瞼退縮癥狀。并將此種上瞼退縮根據(jù)退縮時(shí)間分為3種類型：
(1)暫時(shí)性眼瞼退縮：
此種眼瞼退縮大多在長(zhǎng)時(shí)間注視后或凝視正前方后出現(xiàn)。這些活動(dòng)引起提上瞼肌的長(zhǎng)時(shí)間收縮，與所引起的機(jī)械性強(qiáng)直相似。一般持續(xù)數(shù)秒鐘。
(2)一過性眼瞼退縮：
其特點(diǎn)是當(dāng)把眼睛從向下注視位轉(zhuǎn)向第一眼位時(shí)，上瞼上抬超過正常位置，因?yàn)樵谙蛳伦⒁晻r(shí)，提上瞼肌處于休息狀態(tài)，它的瞬間反應(yīng)比在其他情況下更為有力。這種一瞬即過的眼瞼退縮，Cogan曾描述為“眼瞼顫搐”。一般持續(xù)不到1s。
(3)長(zhǎng)時(shí)間的上瞼退縮：
是重癥肌無力中最常報(bào)道的一類，并且聯(lián)合對(duì)側(cè)提上瞼肌減弱。Walsh報(bào)道63例重癥肌無力單眼或雙眼上瞼下垂，有2例單側(cè)上瞼退縮，1例為過去上瞼下垂以后變?yōu)樯喜€退縮，另1例上瞼下垂聯(lián)合另眼上瞼退縮，退縮的上瞼都不能隨眼球下轉(zhuǎn)而下降。Gay報(bào)道4例在幾種不同病理情況下的兩側(cè)眼瞼位置不對(duì)稱的臨床現(xiàn)象。其中2例為重癥肌無力，但在遮蓋上瞼下垂眼時(shí)，另眼上瞼退縮癥狀都減輕或恢復(fù)正常。注射滕喜龍(tensilon)后上瞼下垂和退縮癥狀同時(shí)消失。因此認(rèn)為雙側(cè)提上瞼肌為配偶肌，同樣遵循Hering相等神經(jīng)支配定律。一側(cè)上瞼下垂的肌無力應(yīng)該導(dǎo)致雙側(cè)提上瞼肌神經(jīng)支配的加強(qiáng)，結(jié)果形成另眼(上瞼不下垂眼)的眼瞼退縮。
3.眼球運(yùn)動(dòng)障礙
與上瞼下垂出現(xiàn)的同時(shí)，常出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視，約占67%。其中以上轉(zhuǎn)障礙為多，其次為內(nèi)直肌麻痹。一側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，程度可以從單一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
4.瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙
用紅外線電子瞳孔計(jì)測(cè)定瞳孔對(duì)光反應(yīng)，瞳孔收縮過程的速度低下，靜脈注射滕喜龍后呈一過性恢復(fù)。
5.輻輳和調(diào)節(jié)異常
除有眼球同向運(yùn)動(dòng)障礙外，也可出現(xiàn)輻輳和調(diào)節(jié)障礙。重癥肌無力患者眼外肌受侵犯已眾所周知，但眼內(nèi)肌受侵犯尚未得到公認(rèn)。Manson對(duì)9例重癥肌無力患者進(jìn)行了調(diào)節(jié)近點(diǎn)測(cè)量，其中8人在靜脈注射抗膽堿酯酶藥物后，近點(diǎn)距離縮短8～15cm。由于重癥肌無力病人有較嚴(yán)重的視力障礙，一般不感覺近視力異常。因此指出調(diào)節(jié)障礙在重癥肌無力病人較為常見。睫狀體內(nèi)的有收縮性的平滑肌受自主神經(jīng)系統(tǒng)豐富而精制的支配，在重癥肌無力病人這種神經(jīng)也受到侵犯，不僅限于橫紋肌的障礙。
二、診斷
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)可做出初步診斷，藥物試驗(yàn)及肌電圖檢查及免疫學(xué)測(cè)定有助于確診。
