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周期性動眼神經麻...(周期性動眼神經麻... )

別名:
Axenfeld-Schurenberg綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發(fā)人群:
胚胎期
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 動眼神經麻痹 對光反應消失 眼球不能隨意動
并發(fā)癥:
視網膜脫落
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術治療

周期性動眼神經麻...有哪些癥狀?

  一、癥狀 

1.周期性改變 本病是動神經支配的眼內外肌以麻痹期和痙攣期交替出現的一組綜合征,麻痹與痙攣的周期性變化多在病初即有,少數在動眼神經麻痹數年后才出現痙攣,此現象出現后終生不變??梢员憩F為動眼神經所支配的全部肌肉的周期性變化,亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。臨床表現可分為麻痹期和痙攣期,一般為每1~4min發(fā)生1個麻痹和痙攣周期,發(fā)作時間日以繼夜,睡熟后亦不停止。

  (1)麻痹期:或稱麻痹相,患側動眼神經支配的肌肉完全麻痹,包括上瞼下垂,眼球內、上、下轉均受限,外轉正?;蜻^強,眼球呈外斜狀態(tài),瞳孔散大,對光反應消失,調節(jié)輻輳運動消失或減弱。本期可持續(xù)0.5~3min。麻痹期常較痙攣期為長,尤其周期長的病例,麻痹期可較痙攣期長12倍以上,周期短者兩期長短相近,肌電圖檢查在麻痹期內直肌、提上瞼肌和上、下直肌均無自發(fā)電位產生。

  (2)痙攣期:或稱痙攣相,繼麻痹期后,下垂的上瞼先有抽動顫搐,然后眼瞼逐漸上提,甚至病側上瞼高于健側,且當患眼企圖向下注視時,上瞼仍保持后縮位(即假性Graefe現象)。眼位恢復至正位或斜位,瞳孔縮小甚至小于健側。應用阿托品或后馬托品點眼可使受累的瞳孔擴大到極大,用毒扁豆堿及毛果蕓香堿點眼使瞳孔縮至極小時,瞳孔的周期性變化消失??煽ㄒ螂m可使瞳孔擴大,但周期性變化仍存在,對腎上腺素無反應。肌電圖檢查,在痙攣期可見內直肌有較強的動作電位。痙攣相持續(xù)10~30s,然后又回到麻痹相,如此循環(huán)不已。

  2.視功能改變 大部分患者患眼視力低下,伴有不同程度的弱視,此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺剝奪(如上瞼下垂、血管瘤等)有關。

二、診斷

  周期性動眼神經麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期,診斷并不困難,對完全或部分動眼神經麻痹的患者,至少觀察5min,看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現象。

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