變性近視的脈絡(luò)膜萎縮癥狀診斷

一、癥狀：

　　 1.主要癥狀是視力減退，矯正視力差，并有視物變形和飛蚊癥。

變性近視患者眼球較大，角膜較正常為凸，故前房深。瞳孔比正視眼大，對光反應(yīng)較遲鈍，玻璃體變性液化混濁。變性近視眼底主要表現(xiàn)彌漫性和限局性萎縮病變，后極部為最明顯。有人根據(jù)眼軸、視功能、色覺、暗適應(yīng)及熒光血管造影情況將眼底病變分為彌漫性、斑塊性及復(fù)合性病變3型。彌漫性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮病變者矯正視力較好。斑塊性病變，矯正視力均在0.5以下，復(fù)合性者與斑塊性相似。

　　2.彌漫性病變主要有2種。

　　1)脈絡(luò)膜彌漫性萎縮：

脈絡(luò)膜基質(zhì)色素減少，整個眼底顏色較淡，色素較少，脈絡(luò)膜血管清楚可見，呈豹紋狀(tigroid fundus)眼底。脈絡(luò)膜血管的間隙較大，血管數(shù)目較少。這種萎縮性改變在眼球后極部，特別在黃斑部明顯。視盤顳側(cè)有近視弧，弧寬一般不超過1個視盤直徑(PD)。

　　2)漆裂樣紋 (lacquer crack)：

是變性近視眼底后極部常見改變。在黃斑部或后極部尚可見到黃白色或白色條紋，呈網(wǎng)狀或分支狀，形似漆器上的裂紋故稱。其邊界不清，呈鋸齒狀。數(shù)量不等，可與脈絡(luò)膜血管垂直或平行。漆裂紋是Bruch膜破裂和RPE萎縮所致，有的與弧形斑相連，與脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮密切相關(guān)。眼底熒光血管造影早期可見透見熒光，有時可見脈絡(luò)膜大血管在其下方交叉而過，動靜脈期熒光增強(qiáng)，晚期可見漆裂紋處組織著色，并有較強(qiáng)熒光，但無滲漏。故又稱為假性眼底血管樣條紋或龜裂樣Bruch膜裂隙。通過熒光血管造影及三面鏡觀察，漆裂樣紋為細(xì)小、不規(guī)則，有時呈斷續(xù)的淺黃色線條或粒點狀，有時呈分支狀，位于視網(wǎng)膜最深部。其底部常見大或中等大的脈絡(luò)膜血管橫跨而過，見于黃斑區(qū)及周圍，有的可伴有脈絡(luò)膜出血。Klein根據(jù)裂紋數(shù)量而將其分成2級：1～2條為Ⅰ級，≥3條或呈網(wǎng)狀者為Ⅱ級。依據(jù)裂紋部位分成3型：黃斑型、視盤顳側(cè)型及盤斑復(fù)合型。隨訪病變多擴(kuò)大，數(shù)量增加，伴有視網(wǎng)膜下新生血管形成，瘢痕周圍有大片萎縮灶，有的可見復(fù)發(fā)性出血。

　　漆裂樣紋可能為Bruch膜破裂和色素上皮萎縮所致。發(fā)生機(jī)制可能與遺傳因素有關(guān)，更可能與生物力學(xué)異常，如眼軸延長、眼壓升高，眼內(nèi)層變形及Bruch膜牽引撕裂等因素有關(guān)，并與血液循環(huán)障礙、年齡增長有關(guān)。為色素上皮層-Bruch膜毛細(xì)血管層受損所致。漆裂樣紋很少直接損害功能，但可引起視物變形及相對旁中心暗點，當(dāng)漆裂樣紋破裂時可出現(xiàn)視網(wǎng)膜下新生血管，引起黃斑出血，形成Fuchs斑，是視力進(jìn)一步受損的先兆。漆裂紋最終誘發(fā)脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜的進(jìn)一步萎縮變性。Avila漆裂樣紋的實際發(fā)生率可能更高，因為部分可能已與深層脈絡(luò)膜萎縮區(qū)融合在一起。

　　3.局限性病變：

彌漫性萎縮區(qū)內(nèi)的一些特殊萎縮病灶即構(gòu)成限局性病變，有以下幾種：

　　1)近視弧(conus)和視盤周圍視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮(circum papillary choroioretinal atrophy)：

Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在變性近視眼后極部向后突出，使顳側(cè)后退，改變鞏膜脈絡(luò)膜管與其所包含的視神經(jīng)干的方向，變成斜入狀態(tài)，則在視盤顳側(cè)形成近視弧，近視弧可呈環(huán)形，圍繞視盤，弧形多呈黃白色，有少許色素(圖2A)。近視弧對側(cè)視盤緣略呈棕色，境界模糊，呈嵴狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。近視弧位于視盤鼻側(cè)稱為逆向近視弧(inversive conus)，位于下側(cè)稱為Fuchs弧(Fuehsconus)。有時視盤顳側(cè)有雙重新月弧，分別為白色和棕紅色，前者是由于視神經(jīng)斜入鞏膜時直接暴露，或后極部向后突出形成后葡萄腫時，視網(wǎng)膜色素上皮層和脈絡(luò)膜與視神經(jīng)鞏膜入口處脫離正常的連接位置所致。視盤顳側(cè)弧形斑較大者，可呈舌形向黃斑區(qū)延伸，有時可與黃斑部的黃白色萎縮斑相連。萎縮區(qū)也可見條狀色素沉著，?？梢姷接不拿}絡(luò)膜血管，視網(wǎng)膜血管正常。

　　2)后鞏膜葡萄腫：

當(dāng)變性近視眼球后部顯著增長時，其后極部可產(chǎn)生限局性鞏膜膨隆形成葡萄腫，其邊緣可為斜坡形，也可呈陡峭狀。檢眼鏡檢查中，這些區(qū)域是黃白色的，圓形或不規(guī)則形，局限或彌散，孤立或成片存在。在這些區(qū)域中有大量的色素。隨著萎縮的發(fā)展，以前被認(rèn)為是脈絡(luò)膜硬化的黃色或白色的脈絡(luò)膜血管，出現(xiàn)在萎縮區(qū)像血管鞘，它們的白色外觀就會被覆蓋的REP細(xì)胞所改變。近視眼性葡萄腫都伴有REP層和脈絡(luò)膜血管層萎縮，萎縮區(qū)域可以從臨床上界定。在變性近視中75%有后鞏膜葡萄腫。在檢眼鏡下后鞏膜葡萄腫開始其邊緣影像表現(xiàn)為一暗或暗棕色半月形線條。在線條上視網(wǎng)膜血管彎曲走行，有時后鞏膜葡萄腫邊緣呈圓形的嵴，視網(wǎng)膜血管在其上隆起。后鞏膜葡萄腫常見于視盤顳側(cè)，亦可包括視盤及黃斑形成環(huán)形暗線。如用間接眼底檢查則可觀察到后購買葡萄腫的全貌，立體地顯示凹陷的大小、部位和中心。后鞏膜葡萄腫分為3型：黃斑型、視盤周圍型和盤-斑型。后鞏膜葡萄腫與漆裂樣紋有關(guān)。

　　3)黃斑出血與Fuchs斑：

在變性近視眼黃斑常有黑斑，最初由Foster所描述，為黃斑區(qū)脈絡(luò)膜的出血。脈絡(luò)膜萎縮重者，后極部有較廣泛的黃白色斑和圓形或橢圓形的色素斑，后者即Fuchs斑，大小1/3～3/4PD，稍隆起，中心常為棕黑色或棕灰色，位于視盤黃斑部之間或黃斑區(qū)。這種黑色斑附近可發(fā)生出血和變性近視眼的其他改變。Fuchs斑有時擴(kuò)大，變?yōu)椴灰?guī)則形。Gass認(rèn)為Fuchs斑是由于Bruch膜破裂而發(fā)生視網(wǎng)膜下新生血管的黃斑盤狀變性。由于黃斑區(qū)裂紋提供了發(fā)生視網(wǎng)膜下新生血管的條件而引起黃斑盤狀脫離，最后瘢痕機(jī)化和色素增生等改變形成所謂Fuchs斑。

　　4)黃斑部視網(wǎng)膜下新生血管：

眼底血流動力學(xué)研究表明變性近視眼的微循環(huán)有明顯障礙。在正常眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管的拱環(huán)狀排列，中間為0.5mm直徑的無毛細(xì)血管區(qū)。變性近視眼由于眼底微循環(huán)障礙，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管及RPE萎縮，使黃斑區(qū)毛細(xì)血管拱環(huán)呈不同程度的缺損，容易發(fā)生視網(wǎng)膜下新生血管。

　　5)黃斑囊樣變性與黃斑裂孔：

檢眼鏡下，黃斑可見一個境界清楚的圓形紅斑，直徑1/3～1/2PD。紅斑周圍鄰近處視網(wǎng)膜稍帶灰色。如果伴有局限性脫離，其周圍有反光圈。裂隙燈顯微鏡下觀察，若為囊樣變性，則光切面有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔，則此線中斷。裂孔外壁切線與周圍視網(wǎng)膜面切線有錯位。

　　6)周邊視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜變性：

近視眼周邊病變分為：

①彌漫性脈絡(luò)膜退行性病灶;

②帶狀脈絡(luò)膜退行性病灶;

③視網(wǎng)膜囊樣變性。周邊退行性變的表現(xiàn)形式還有：

①色素變性：增多的色素呈點狀或斑狀?？赡芘c玻璃體牽引、異常的生化刺激而引起色素上皮細(xì)胞增殖有關(guān)。眼軸長者表現(xiàn)明顯，多見于<40歲者;

②鋪路石(paving stone)樣變性：表現(xiàn)為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。病灶中脈絡(luò)膜血管清晰可見;

③格子樣變性;

④不加壓變白;

⑤囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數(shù)病灶有一淺的漿液性脫離，血管造影呈強(qiáng)熒光狀態(tài)，早期有時伴有滲漏，病灶愈合后留下瘢痕，日久色素可增多。

　　驗光確定屈光性質(zhì)及屈光度。根據(jù)臨床表現(xiàn)及其發(fā)展的規(guī)律，結(jié)合必要的輔助檢查不難做出診斷。