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后部多形性角膜營(yíng)...(后部多形性角膜營(yíng)... )

別名:
后部多形性營(yíng)養(yǎng)不良,后部角膜皰疹,后發(fā)多形性營(yíng)養(yǎng)不良,角膜深層遺傳性營(yíng)養(yǎng)不良,內(nèi)部大泡性角膜炎,遺傳性深部角膜營(yíng)養(yǎng)不良,遺傳性中胚葉營(yíng)養(yǎng)不良
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
水腫 視力障礙 眉弓疼痛 瞳孔異常 嬰兒枕禿
并發(fā)癥:
角膜病變
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

后部多形性角膜營(yíng)...有哪些癥狀?

  一、癥狀:

1.一般表現(xiàn):PPMD是一個(gè)家族性疾病,多為常染色體顯性遺傳,亦有見(jiàn)于常染色體隱性遺傳者。一般為雙發(fā)病,亦有不對(duì)稱(chēng)或?yàn)閱蝹?cè)。有時(shí)一眼角膜表現(xiàn)晚期的多形性改變,而另一眼角膜僅在一區(qū)域中有聚集小泡。發(fā)病年齡不易確定,早期無(wú)自覺(jué)癥狀,通常不影響視力,因其極少產(chǎn)生基質(zhì)混濁或上皮水腫。本病雖被描述為穩(wěn)定的,但亦可緩慢進(jìn)行。例如在年齡較大而視力仍正常的病人,聚集性小泡可能增多,表現(xiàn)為多形性以及后彈力層增厚。有些病人出現(xiàn)基質(zhì)水腫逐漸影響視力,并發(fā)展成為上皮水腫,引起繼發(fā)性帶狀角膜病變,而需行角膜移植。早期無(wú)自覺(jué)癥狀,通常不影響視力,因此一般發(fā)現(xiàn)較晚。

  2.眼部表現(xiàn):主要為角膜病變虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙燈檢查所見(jiàn)PPMD的形態(tài)改變包括內(nèi)皮小的聚集性小泡,較大地圖狀水泡樣改變,后彈力層呈灰色混濁或大小不等的斑塊混濁而無(wú)點(diǎn)狀角膜變性。這些改變位于深部角膜后彈力層水平。

  本病最單純的形式為聚集性小泡,又稱(chēng)為后部皰疹或線狀小泡。2~20個(gè)小的(0.2~0.4mm)不相連的圓形病變聚集一處,在光線照射下形似成堆的小泡或水皰,圍以彌漫的灰色暈。此病變可以出現(xiàn)在角膜后的任何地方,可長(zhǎng)期保持穩(wěn)定,亦可增多或退行,對(duì)視力則無(wú)影響。較重時(shí),小泡聚集成大的地圖樣病變。較大的地圖樣病變?yōu)榫奂孕∨莸妮^嚴(yán)重型,其灰色暈較濃且有時(shí)呈結(jié)節(jié)狀,其圓形或橢圓形小泡間分界則較模糊。病變分布可多種多樣,自周邊部環(huán)狀至局部楔形,直至角膜后面彌漫的硬干酪狀圖案。在寬光帶照明下,可見(jiàn)病變有2個(gè)半透明的、邊緣呈扇形花樣突起的嵴組成。用后照明法可見(jiàn)整個(gè)角膜后部呈金屬箔光澤的橘皮狀?;|(zhì)及上皮水腫與其他類(lèi)型的角膜水腫相似?;|(zhì)水腫自后方開(kāi)始,逐漸變濃,當(dāng)上皮表面變?yōu)椴灰?guī)則時(shí),視力下降。有些病例,寬的周邊部虹膜角膜粘連占據(jù)角膜后面周邊部1mm范圍,有時(shí)伴有玻璃體膜,自粘連部向下伸展至虹膜表面,造成虹膜上皮外翻及瞳孔變形,并可見(jiàn)虹膜萎縮。裂隙燈檢查初始角膜仍透明,以后出現(xiàn)多形性地圖樣不透明體聚集,增厚的后彈力層如后帶狀伴贅生物,導(dǎo)致內(nèi)皮失代償而引起角膜水腫。少數(shù)出現(xiàn)虹膜周邊前粘連,引起瞳孔變形、色素層外翻及繼發(fā)性青光眼。

  3.全身癥狀:典型的PPMD是伴有全身異常。已有報(bào)道PPMD可能是全身基底膜疾病的一種證據(jù),并已發(fā)現(xiàn)與A1port綜合征(是具有先天性腎炎和聽(tīng)力喪失的基底膜疾病)有密切關(guān)系?;加蠥lport綜合征的病人必須進(jìn)行全面的眼部檢查,包括特殊顯微鏡檢查,而患有PPMD的病人也要進(jìn)行腎功能評(píng)價(jià)和聽(tīng)力檢查。

  4.繼發(fā)青光眼:在PPMD病人中約13%的病人合并青光眼。青光眼臨床表現(xiàn)有以下幾種類(lèi)型:成人開(kāi)角型青光眼、成人閉角型青光眼及嬰幼兒型青光眼。具有開(kāi)角型和嬰幼兒型青光眼的病人虹膜角膜角鏡檢查正常,具有高位虹膜房角關(guān)閉的青光眼,虹膜角膜角鏡檢查可見(jiàn)虹膜角膜粘連,形成絲狀或柱狀粘連。房角關(guān)閉的眼同時(shí)可以有虹膜萎縮和瞳孔移位,一旦出現(xiàn)沿房角60°~120°范圍內(nèi)寬型粘連,通常出現(xiàn)眼壓升高。

  根據(jù)臨床表現(xiàn)并有遺傳學(xué)特征,可以確定診斷,但需要與相似疾病進(jìn)行鑒別。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎?

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō),適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過(guò)于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過(guò)度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類(lèi)和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

問(wèn)減肥期間可以吃橘子嗎?

在減肥期間,適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分,有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而,橘子含有一定的糖分,過(guò)量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過(guò)多,不利于減肥。因此,建議在減肥期間適量食用橘子,同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制??梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶常c其他低糖水果搭配,以滿足口感和營(yíng)養(yǎng)需求,同時(shí)避免過(guò)量攝入糖分。

問(wèn)減肥期間可以吃燒鴨嗎?

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問(wèn)減肥期間可以吃瘦肉丸嗎?

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