獲得性視網(wǎng)膜劈裂癥狀診斷

一、癥狀

　　本病的早期病變，經(jīng)常位于眼底顳側(cè)周邊部。與屈光狀況無明顯關(guān)系，通常在進(jìn)行期以前無明顯癥狀，多半是在檢查眼底時被發(fā)現(xiàn)。最早期的視網(wǎng)膜劈裂，幾乎經(jīng)常始于顳側(cè)鋸齒緣附近，不影響視功能，用雙目間接檢眼鏡與鞏膜壓陷器可察見早期的表現(xiàn)。視網(wǎng)膜劈裂的前緣常有一窄的囊樣變性區(qū)與之相連，并將劈裂區(qū)與鋸齒緣隔開。此期視網(wǎng)膜劈裂可朝著2個方向發(fā)展，即環(huán)形延伸與向后擴(kuò)展。環(huán)形進(jìn)展時，有一窄而低平的劈裂延至鼻側(cè)并最后環(huán)繞眼底周邊部。向后發(fā)展則顳下象限最顯著，可形成一球形隆起，成為視網(wǎng)膜劈裂容易被發(fā)現(xiàn)的部分。通常局限于約1個象限的范圍，保持靜止或緩慢發(fā)展，最常累及顳下象限，其次為顳上象限。據(jù)統(tǒng)計40歲以上的視網(wǎng)膜劈裂患者中約7%為進(jìn)行性。女性明顯多于男性。

　　視網(wǎng)膜劈裂的進(jìn)行期，在玻璃體內(nèi)可見到球形隆起的突出面，即劈裂的內(nèi)層，為一邊界明顯的較透明的固定的隆起，其部位與形態(tài)并不隨患者頭位或眼球轉(zhuǎn)動而移位。視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層透明如薄紗狀，其光澤有如浸水的絲綢，這種光澤一到邊界立即消失不見。視網(wǎng)膜血管經(jīng)常位于劈裂的內(nèi)層上，且常有白鞘，表現(xiàn)阻塞的外觀。小靜脈與小動脈均受累。偶爾有1～2支視網(wǎng)膜血管在劈裂的外層上，若劈裂進(jìn)展，使其由內(nèi)向外牽扯，可以破裂出血。聚集于劈裂腔內(nèi)的血，可形成一界限分明的視網(wǎng)膜內(nèi)出血平面。

　　視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層，時常有細(xì)微像雪片樣的白點(diǎn)。它們可能在病程早期出現(xiàn)，但當(dāng)球形劈裂向玻璃體腔內(nèi)隆起后更加顯著。雪片狀白點(diǎn)位于視網(wǎng)膜血管后，在間接檢眼鏡下，經(jīng)鞏膜壓陷法，有時可見視網(wǎng)膜劈裂內(nèi)外層之間有白色纖維條索，懸掛于劈裂腔內(nèi)。視網(wǎng)膜劈裂的外層在未與視網(wǎng)膜色素上皮分離時很難辨識。有時可見該區(qū)有朦朧輕微的灰暈，成為辨別本病的惟一特征。對病變仔細(xì)辨認(rèn)，在粉紅色的薄弱處可見大小與形態(tài)不一的蜂窩狀或篩孔樣圓形或卵圓形的孔洞，外觀呈灰白厚實的區(qū)域，則常為聯(lián)結(jié)內(nèi)外層的神經(jīng)結(jié)締組織支柱。視網(wǎng)膜劈裂的球形部位達(dá)到赤道部時，發(fā)展相對快速。一旦到達(dá)后極部，發(fā)展速度減慢。當(dāng)距黃斑中心凹附近時，數(shù)年可保持穩(wěn)定。

　　視網(wǎng)膜劈裂的外層可見紅色斑點(diǎn)如一簇簇魚卵樣外觀，劈裂的后緣有時可見色素分界線。黃斑常有囊樣退行變性與色素增殖?？沙霈F(xiàn)眼前飛蚊幻視、閃光感及視力減退。但視網(wǎng)膜劈裂侵犯黃斑則很罕見。中心凹周圍的視網(wǎng)膜劈裂常合并有周邊的視網(wǎng)膜劈裂?；颊咧行囊暳p退，并有旁中心環(huán)形暗點(diǎn)。裂隙燈前置鏡檢查可發(fā)現(xiàn)黃斑中心凹視網(wǎng)膜平復(fù)，也無水腫。但旁中心凹則隆起如圈形餅狀。推測可能中心凹處的視網(wǎng)膜尚完好，而劈裂腔在中心凹的外周。

　　劈裂的內(nèi)外層均可出現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔。內(nèi)層孔幾乎經(jīng)常位于劈裂最隆起處，一般為多發(fā)小孔，位于隆起的最高處，較小，可多個。由于獲得性視網(wǎng)膜劈裂的病變位于視網(wǎng)膜深層，外劈孔常見且較大，位于劈裂的后緣，多個或單個，圓形或卵圓形，巨大的外劈裂孔邊緣內(nèi)卷，較內(nèi)層孔為大，好似視網(wǎng)膜撕裂孔，可能是由于外層的彈性收縮所致，外層孔常出現(xiàn)在沿劈裂的后緣，前緣少見。由于劈裂的外層與色素上皮接觸，其裂孔較難辨識，有時用間接檢眼鏡加鞏膜壓陷亦不易查明。如只有外層孔而無內(nèi)層孔，可發(fā)生局限性的視網(wǎng)膜脫離。但本病約有40%的患眼在劈裂的內(nèi)、外層上均出現(xiàn)裂孔，便容易導(dǎo)致廣泛的視網(wǎng)膜脫離。

　　視網(wǎng)膜劈裂癥通常有許多年的靜止期，能發(fā)生自發(fā)性塌陷，但很少發(fā)生。有些病例中，視網(wǎng)膜劈裂癥在3個方向擴(kuò)展：向著后面的孔，沿著視網(wǎng)膜鋸齒緣周圍和向著玻璃體腔，增加了隆起的高度。最初階段，視網(wǎng)膜劈裂形成內(nèi)層大的固定的球形隆起，幾乎顯得透明。其內(nèi)面是光滑的沒有起伏，外層視網(wǎng)膜經(jīng)常有像一簇魚或蝌蚪樣的、大量的紅色的圓點(diǎn)。內(nèi)層視網(wǎng)膜在其背后通常由紋孔的表現(xiàn)，單獨(dú)內(nèi)層破裂不會引起視網(wǎng)膜脫離，單獨(dú)外層或雙層破裂能引起視網(wǎng)膜脫離。當(dāng)視網(wǎng)膜劈裂延伸到后極部，它通常引起視野缺損。視野缺損通常發(fā)生于鼻上象限，與此相適應(yīng)，視網(wǎng)膜劈裂癥位于顳下象限，源于視網(wǎng)膜脫離的損害區(qū)域有一個斜坡邊界，除非脫離是長的。

　　本病一般伴有玻璃體退性病變，如液化，后脫離。裂隙燈生物顯微鏡檢查除常發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜劈裂眼中因退行變性引起的玻璃體液化，60%有玻璃體后脫離。此外，在劈裂區(qū)局部玻璃體還有多樣改變，鄰近劈裂區(qū)的玻璃體似有濃縮，可見到明顯的纖維樣結(jié)構(gòu)，正位于劈裂區(qū)上的玻璃體皮質(zhì)，受到牽拉。如同刷樣短毛纖維，有些已不附著于內(nèi)層而現(xiàn)卷曲。劈裂內(nèi)層裂孔可伴玻璃體后脫離，內(nèi)外2層均有裂孔者在內(nèi)層孔處常有玻璃體后脫離。玻璃體視網(wǎng)膜牽拉可能是劈裂逐漸進(jìn)展的主要原因，當(dāng)后玻璃體與劈裂內(nèi)層分開后，劈裂可由進(jìn)行性變?yōu)殪o止性。

　　雙目間接檢影鏡鞏膜壓迫法下最初視網(wǎng)膜劈裂癥顯示為平的、光滑的視網(wǎng)膜隆起。代表內(nèi)層視網(wǎng)膜劈裂癥的隆起的視網(wǎng)膜，通常包括視網(wǎng)膜血管，有些在周圍顯得白色。在半球狀隆起的內(nèi)壁菲薄而透明，所以表面呈被水浸透的平滑的絲絹樣光澤(watered silk appearance)，這些斑點(diǎn)代表了Müller細(xì)胞的足跡。劈裂處前極與鋸齒緣連接，后緣境界鮮明，附于內(nèi)壁的視網(wǎng)膜血管，在外壁可見其投影(vassel shadow)。視網(wǎng)膜血管白線化、附有平行鞘膜等改變也常見。內(nèi)壁內(nèi)面廣泛可見白色明亮的雪花斑(snow flacks)，這種斑點(diǎn)即柱狀條索斷裂端附著處。此外，如果用裂隙燈間接眼底鏡下仔細(xì)觀察內(nèi)壁內(nèi)面，還能見到一些微細(xì)的半球狀凹面，如同錘擊過的金屬片的痕跡(beaten metal appearance)，這是有過微小囊樣變性留下的痕跡。感光細(xì)胞層仍附著于色素上皮層，成為劈裂的外壁。檢眼鏡下是難以看清的。然而用鞏膜壓迫器輕壓鞏膜，可以見到被壓隆起處的外壁呈白色混濁，稱為壓迫性白色(white withpressure)。劈裂的內(nèi)壁或外壁，均可發(fā)生圓形小裂孔。內(nèi)壁裂孔常見于靠近鋸齒緣的周邊部，很小，外壁的裂孔則偏后面較大。劈裂邊緣與正常的視網(wǎng)膜交界處，偶伴有色素的所謂分界線(demarcation line)。

　　由于病變局限于周邊部，所以患者常不自覺。只有當(dāng)劈裂越過赤道部向后擴(kuò)展，特別是感光細(xì)胞層與雙極細(xì)胞層分離、神經(jīng)元被切斷后，才能檢出相應(yīng)的神經(jīng)絕對性缺損。只要病變尚未侵及黃斑部，仍可保持良好中心視力。但對本病來說，如果不并發(fā)視網(wǎng)膜脫離，擴(kuò)展到靠近黃斑部的情況極為少見。

　　 二、診斷

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)和眼底的特征性改變可以做出診斷。雙目間接檢眼鏡及裂隙燈間接眼底鏡詳細(xì)檢查眼底，有助于診斷。廣泛視網(wǎng)膜脫離和后極部視網(wǎng)膜劈裂癥可致永久性視野缺損，無論患者是否有視力障礙。