基底細(xì)胞癌癥狀診斷
一、癥狀
基底細(xì)胞癌多發(fā)生于30歲后，70歲為高峰，好發(fā)于頭面部，尤以鼻、眼瞼及頰部最為常見(jiàn)?；緭p害為針頭至綠豆大、半球形、蠟樣或半透明結(jié)節(jié)。
85%患者發(fā)生于頭頸曝光部位。掌跖和黏膜罕見(jiàn)。皮損通常單發(fā)，但亦有發(fā)生數(shù)個(gè)甚至多數(shù)者，基底細(xì)胞癌早期表現(xiàn)為局部皮膚略呈隆起、淡黃色或粉紅色小結(jié)節(jié)，僅有針頭或綠豆大小，呈半透明結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，表皮菲薄，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，但無(wú)疼痛或壓痛。病變位于表皮深層者，表面皮膚略凹陷，失去正常皮膚的光澤和紋理，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后，表現(xiàn)出現(xiàn)鱗片狀脫屑，以后反復(fù)結(jié)痂、脫屑，表現(xiàn)潰爛、滲血。當(dāng)病灶繼續(xù)增大時(shí)，中間形成淺表潰瘍，其邊緣參差不齊，似蟲(chóng)蝕樣?；准?xì)胞癌表面形成多種多樣，根據(jù)肉眼所見(jiàn)形態(tài)，大致可分為以下幾種類型：
1.結(jié)節(jié)潰瘍性基底細(xì)胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma)
最常見(jiàn)，占基底細(xì)胞癌之50%～54%，損害為單個(gè)，好發(fā)于顏面，特別是頰部、鼻旁溝、前額等處。
(1)結(jié)節(jié)型(nodular type)：損害為突出皮膚、自針頭大小至綠豆大小，初起為小的蠟樣結(jié)節(jié)，緩慢增大，非炎癥性淺黃褐或淡灰白色、蠟樣或半透明(如珍珠樣)的結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，表面皮紋消失，表皮菲薄伴淺表毛細(xì)血管擴(kuò)張，表皮一般不潰破，稍受外傷即出血。
(2)潰瘍型(ulcerative type) 為臨床上最常見(jiàn)的類型，尤多見(jiàn)于面部。表現(xiàn)為局部輕微損傷皮膚崩潰后即長(zhǎng)久不愈，或先有皮膚小結(jié)節(jié)，其后漸增大，生長(zhǎng)緩慢，中央凹陷，表面糜爛或潰破，然后潰破不愈。潰瘍底部呈顆粒狀或肉芽狀、菜花樣或蕈樣增長(zhǎng)，覆以漿液性的分泌物;潰瘍邊緣繼續(xù)擴(kuò)大，可見(jiàn)多數(shù)淺灰色、呈蠟樣或珍珠樣外觀的小結(jié)節(jié)，四周參差不齊，繞以珍珠狀向內(nèi)卷起的隆起邊緣，稱侵蝕性潰瘍(rodent ulcer)，這是此癌典型的臨床形態(tài)，中央平陷，形如火山口，潰瘍中央口可愈合、瘢痕形成，但邊緣仍可繼續(xù)擴(kuò)大。有時(shí)中央時(shí)愈時(shí)破，并向周圍或深部侵襲，形如鼠嚙，故又稱為“嚙狀潰瘍”。
偶見(jiàn)皮損呈侵襲性增大，向深部生長(zhǎng)，破壞眼、鼻，甚至穿透顱骨，侵及硬腦膜，造成患者死亡。
2.色素性基底細(xì)胞癌(pigmented basal cell carcinoma) 是各型中出現(xiàn)色素沉著者。
占基底細(xì)胞癌的6%，與結(jié)節(jié)潰瘍型不同之處，僅在于皮損呈褐色或深黑色，有時(shí)易誤診為惡性黑素瘤。臨床特征與結(jié)節(jié)型相似，僅伴有不同程度的色素沉著白灰至深黑色，但不均勻，邊緣部分常較深，中央部分呈點(diǎn)狀或網(wǎng)狀分布。
3.硬斑病樣基底細(xì)胞癌(morphealike basa cell carcinoma)又稱局限性硬皮病樣(morphea-like)基底細(xì)胞癌，
罕見(jiàn)，僅占基底細(xì)胞癌的2%，Caro統(tǒng)計(jì)2 116例皮膚癌中僅34例為此型，Botvinnick (1967)統(tǒng)計(jì)的3000例基癌中此型占0.6%。多發(fā)生于青年人，也見(jiàn)于兒童。常單發(fā)，好發(fā)于面部、額部、顴部、鼻部和眼眥等處， 特別是頰部， 頸或胸部也可發(fā)生。表現(xiàn)為扁平或輕度凹陷的黃白色蠟樣到硬化性浸潤(rùn)斑塊，呈不規(guī)則或葡行狀，大小自數(shù)毫米至占據(jù)整個(gè)前額部，灰白至淡黃色，表面光滑，可透見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，觸之較硬，類似局限性硬皮病。缺乏卷起珍珠狀邊緣，亦無(wú)潰瘍及結(jié)痂，邊緣常不清，皮損發(fā)展緩慢。
4.表淺性基底細(xì)胞癌(superficial basal cell carcinoma)少見(jiàn)。多見(jiàn)于男性，發(fā)病年齡較早，頭部極少。
其發(fā)生占基底細(xì)胞癌的9%～11%，常發(fā)生于軀干部，特別是背部和胸部，也見(jiàn)于面部和四肢。皮損為1個(gè)或數(shù)個(gè)輕度浸潤(rùn)性紅斑鱗屑性斑片，表面表皮菲薄，有稍微隆起的線狀邊界，中心部位常出現(xiàn)表淺性潰瘍和痂皮。可呈濕疹或銀屑病樣改變。向周圍緩慢增大，境界清楚，常繞以細(xì)線狀珍珠狀邊緣。皮損表面可見(jiàn)小片表淺性潰瘍的結(jié)痂，愈后遺留光滑萎縮性瘢痕。
5.纖維上皮瘤樣基底細(xì)胞癌(fibroepithelioma type basal cell carcinoma) 表現(xiàn)為1個(gè)或數(shù)個(gè)高起的結(jié)節(jié)，略帶蒂，觸之中等硬度，表面光滑，輕度發(fā)紅，臨床上類似纖維瘤，好發(fā)于下背部。
罕見(jiàn)潰瘍形成。臨床上類似纖維瘤。
6.扁平瘢痕型(epithelioma planum cic-artrisans) 相當(dāng)罕見(jiàn)，
常發(fā)生于面部。損害為淺表性結(jié)節(jié)狀斑塊，生長(zhǎng)緩慢。此型的特點(diǎn)是，基底細(xì)胞癌向四周緩慢擴(kuò)展時(shí)，其中心部位腫瘤細(xì)胞反而逐漸消失，形成瘢痕，就如森林失火向四周蔓延，而中心卻自行熄滅一樣，因此又被稱為野火型。其擴(kuò)展緣具有很強(qiáng)的侵蝕性。
7.痣樣基底細(xì)胞癌綜合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 又稱基底細(xì)胞痣綜合征(basal cell nevous syndrome)，
為常染色體顯性遺傳性疾病，外顯率低。皮膚出現(xiàn)突起、發(fā)硬、光滑的結(jié)節(jié)性腫物，可為正常膚色或有輕度色素沉著。部分病例，腫物逐漸增大，最終形成潰瘍。多數(shù)伴有上下頜骨囊腫、肋骨畸形和智力遲鈍。兒童期，最晚在青春期出現(xiàn)數(shù)以百千計(jì)的皮膚小結(jié)節(jié)。在“痣樣”期，結(jié)節(jié)數(shù)目和大小逐漸增加，不規(guī)則分布于面部和軀體。在成年期，很多基底細(xì)胞癌常破潰，晚年疾病有時(shí)進(jìn)展為“腫瘤”期，此時(shí)有些基底細(xì)胞癌特別是顏面部損害變?yōu)榍忠u性、破壞性和殘缺。偶爾甚至由于先侵犯眼眶，以后侵犯腦而致死，也可轉(zhuǎn)移至肺。半數(shù)成年患者，掌跖部出現(xiàn)很多直徑1～3mm的小凹陷，常發(fā)生于11～20歲，為頓挫性基底細(xì)胞癌。
除皮損外，幾乎所有患者均呈現(xiàn)多發(fā)性骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，其中如頜骨牙源性角囊腫，肋骨異常，脊柱側(cè)凸，智力發(fā)育遲緩和大腦鐮鈣化。有數(shù)例報(bào)告，也見(jiàn)小腦成神經(jīng)骨細(xì)胞瘤，上頜或頜纖維肉瘤。在頜骨囊腫中發(fā)生成釉細(xì)胞瘤。
8.囊性基底細(xì)胞癌(cystic basal cellcarcinoma) 較為罕見(jiàn)。
為癌腫中心部位發(fā)生變性，形成單房性囊腫所致，通常呈藍(lán)灰色。
9.線狀單側(cè)基底細(xì)胞痣(The linear basal cell Nevus) 極罕見(jiàn)，常出生時(shí)即有，皮疹廣泛，呈單側(cè)線狀或帶狀發(fā)疹。
皮損由密集基底細(xì)胞癌結(jié)節(jié)構(gòu)成，其間散在存在粉刺和紋樣萎縮區(qū)。損害不隨年齡而增大。
10.BazeX綜合征(The bazex syndrome) 1966年首先由Bazex等報(bào)告。
本病呈顯性遺傳，其主要特征首先是毛囊性皮膚萎縮，在四肢出現(xiàn)毛囊口擴(kuò)張樣“鑿冰痕”。其次為發(fā)生于兒童、青年或少年面部的多發(fā)性小的基底細(xì)胞癌。此外可有限局性無(wú)汗癥和(或)全身性少汗癥和先天性頭部及其他部位毛發(fā)稀少。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)病理檢查的特點(diǎn)，免疫組織化學(xué)特性不難診斷。當(dāng)基底細(xì)胞癌有典型特征時(shí)，如結(jié)節(jié)超過(guò)數(shù)毫米時(shí)容易識(shí)別，可根據(jù)臨床表現(xiàn)做出診斷。
1.病史 有否放射線，無(wú)機(jī)砷等接觸史，慢性皮損害及長(zhǎng)期戶外工作等情況。
2.臨床表現(xiàn)。
3.組織病理診斷。
