一、癥狀：
1. 口腔：最早、最常見(jiàn)的是牙齦受損，呈剝脫性齦炎樣損害。牙齦緣和附著齦上彌散性紅斑，其上可見(jiàn)皰，皰破后殘留紅色光滑的潰瘍面，尼氏征陰性。如果損害發(fā)生于懸雍垂、軟腭、扁桃體和咽部時(shí)，可出現(xiàn)吞咽困難，疼痛，愈合后出現(xiàn)瘢痕，容易與鄰近組織粘連，造成畸形。如果病損發(fā)生在口角區(qū)，可導(dǎo)致張口受限或小口畸形。
2. 眼：50～85%患者可出現(xiàn)眼部癥狀。早期為單純性結(jié)合膜炎，局部癢痛。反復(fù)發(fā)作可出現(xiàn)瞼-球粘連，瞼內(nèi)翻、倒睫、角膜損傷等。角膜瘢痕可致視力喪失。
3. 其他黏膜：咽、氣管、食道、陰部、肛門(mén)等處黏膜偶有累及，食道狹窄可造成吞咽困難。
4. 皮膚損害：面部、頭皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈側(cè)也可出現(xiàn)。皮損表現(xiàn)為紅斑或正常皮膚上出現(xiàn)張力性水皰，尼氏征陰性，皰壁厚，不易破。
二、診斷：
1. 牙齦充血明顯，呈剝脫性齦炎樣改變。
2. 軟腭、咽部常發(fā)生瘢痕粘連。
3. 瞼-球粘連。
4. 組織病理學(xué)檢查：上皮下皰，無(wú)棘層松解。
5. 直接免疫熒光檢查：基底膜區(qū)有一連續(xù)的細(xì)長(zhǎng)熒光帶。
