起病隱匿。皮膚損害好發(fā)于腋窩和腹股溝，少見(jiàn)于前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國(guó)報(bào)告的3例，1例發(fā)生于掌部，可影響功能，1例見(jiàn)于麻風(fēng)菌素皮膚試驗(yàn)以后，1例在足部撞傷后發(fā)生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊，表面發(fā)亮，常失去皮紋，具有少量鱗屑，可見(jiàn)明顯毛細(xì)血管擴(kuò)張，邊界清楚，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，少數(shù)可破潰，以后中央萎縮，變軟，松弛下垂，起皺。明顯萎縮時(shí)皮下血管變得明顯。報(bào)告20例中7例(35%)認(rèn)為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結(jié)損害相關(guān)。另3例(15%)發(fā)展成系統(tǒng)性非霍奇金淋巴瘤。
皮損為大片浸潤(rùn)性紅色斑塊伴皮膚異色癥，可持續(xù)多年，由于在發(fā)病過(guò)程中整個(gè)真皮內(nèi)彈力纖維松解，致皮膚萎縮松弛呈懸垂皺褶狀，可見(jiàn)于腋窩及腹股溝等部位。
本病真皮內(nèi)見(jiàn)彌漫性吞噬淋巴細(xì)胞的多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)、輕度異形淋巴細(xì)胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞，具有診斷性。有時(shí)需與下列疾病鑒別：①肉芽腫性MF:無(wú)特殊好發(fā)部位，皮損不松弛，病變呈灶性，巨細(xì)胞核一般5～10個(gè)，不如GSS，巨細(xì)胞核可達(dá)40個(gè)以上。彈性纖維只是局部消失。②肉芽腫性皮膚病:如結(jié)節(jié)病、網(wǎng)狀組織細(xì)胞瘤和(或)多中心網(wǎng)狀細(xì)胞增生病,以及環(huán)狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等，結(jié)合臨床表現(xiàn)不難區(qū)別。③后天性皮膚松弛:皮膚損害的邊界較不清楚，早期見(jiàn)少量中性粒細(xì)胞，彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮;損害處指壓后可向外呈袋狀。
