成人型慢性粒細(xì)胞白血病一般治療
成人型慢性粒細(xì)胞白血病西醫(yī)治療
(一)治療
CML型在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2～6mg/d。一般用藥2～4周后白細(xì)胞開(kāi)始下降，白細(xì)胞降至20×109/L或血小板<100×109/L時(shí)應(yīng)停藥，2周后用原劑量的一半，維持白細(xì)胞在15×109/L左右。應(yīng)根據(jù)血象調(diào)整用量。羥基脲用量為20～40mg/(kg·d)。白細(xì)胞下降后減量，白細(xì)胞降至15×109/L左右時(shí)用1/4量維持。
近年來(lái)，干擾素治療慢粒取得了令人注目的進(jìn)展。在成人的慢粒中，其完全緩解率可達(dá)到60%左右。但目前在兒童慢粒中應(yīng)用較少。
近年新研制的ST1571(為二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白絡(luò)氨酸激酶的活性，特定抑制CML的bcr/abl基因，而被世人重視，但其仍不能使bcr/abl轉(zhuǎn)陰，使CML達(dá)到根治。
CML進(jìn)入加速期，對(duì)慢性期常規(guī)治療有效的藥物不再產(chǎn)生療效，治療比較困難。有報(bào)告應(yīng)用羥基脲、干擾素對(duì)加速期有效。慢粒急變是最難治療的白血病。不少學(xué)者曾應(yīng)用各種不同的化療方案進(jìn)行治療，效果均不理想。
骨髓移植是目前惟一可使CML患兒獲得治愈的治療方法。Gluckman 1990年統(tǒng)計(jì)980例CML，經(jīng)異基因骨髓移植，其5年無(wú)病生存率達(dá)到50%。自體骨髓移植起步不久，尚不能作出結(jié)論。
(二)預(yù)后
大約90%的患者診斷時(shí)處于慢性期，慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽(格列衛(wèi)或STI-571)問(wèn)世以前，患者在慢性期用小劑量化療無(wú)病存活期從數(shù)月到數(shù)年不等。如不治療，大多數(shù)患者將在3～8年內(nèi)病情進(jìn)展。進(jìn)入加速期后，通常在3個(gè)月內(nèi)進(jìn)展到急變期。75%～80%的患者如不治療將會(huì)發(fā)展到急變期，急變期是ACML的惡性變，很難通過(guò)化療控制，短期會(huì)導(dǎo)致死亡。
ACML慢性期為單純費(fèi)城染色體，發(fā)展到加速期或急變期時(shí)有新的異常染色體核型(如雙費(fèi)城染色體，Y或8號(hào)染色體三體等)出現(xiàn)。ACML急變類型多數(shù)為急性髓系白血病，大約1/3為急性淋巴細(xì)胞變，免疫分型多為B-ALL，T-ALL極少見(jiàn)，急淋變患者的年齡較急性髓系白血病變的患者小。
