特發(fā)性腹膜后纖維化一般治療
一、特發(fā)性腹膜后纖維化治療
治療目的是及時解除梗阻，恢復(fù)腎臟功能，防止炎癥進一步的發(fā)展導(dǎo)致再次梗阻。
1、藥物治療
立即停用麥角衍生物，一般來說停藥即能解除癥狀以及使纖維化消退。但如再次服藥，纖維化會復(fù)發(fā)。早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，尤其是當(dāng)炎性組織占優(yōu)勢時，可在幾周內(nèi)見效，多數(shù)報道療效明顯，甚至可使腫塊明顯縮小或消失。一般認(rèn)為在細(xì)胞浸潤早期階段纖維化過程占優(yōu)勢以前用藥效果可能會更好。對有輕-中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者，用強的松類藥物更為合適。有時亦用來作術(shù)前準(zhǔn)備或術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)。最初劑量每日30～60mg強的松或強的松龍，待病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少至最低有效維持量最少3個月。有人聯(lián)合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果，放療療效尚不肯定。本類藥物顯效的機制為抑制炎性反應(yīng)。應(yīng)用皮質(zhì)激素，可抑制慢性炎癥的進展，解除患者因水腫引起的急性梗阻，避免急診手術(shù)。也可作為手術(shù)后的輔助用藥，還可治療手術(shù)后的再次梗阻。他莫昔芬(10～20mg，2次/d)等免疫抑制藥的應(yīng)用也有一定的療效。
2.尿液引流
通過膀胱鏡輸尿管內(nèi)放置雙J管或采用經(jīng)皮腎穿刺造瘺，以解除梗阻，緩解癥狀。
3.手術(shù)治療
通常采用輸尿管游離松解術(shù)。它是本病的主要治療方法，可解除輸尿管梗阻，改善腎功能。由于該病通常影響雙側(cè)輸尿管，宜選擇經(jīng)腹切口，在十二指腸和下腔靜脈之間的正中線上切開后腹膜，向兩側(cè)翻開，暴露腹膜后區(qū)和雙側(cè)輸尿管。輸尿管松解后可以采用以下兩種方法處理：①將游離出來的輸尿管置于腹腔內(nèi)，使輸尿管腹腔化;②將輸尿管向側(cè)方移位，在輸尿管和纖維組織之間填入腹膜后脂肪，或用大網(wǎng)膜將其包裹。當(dāng)輸尿管游離手術(shù)不能完成，或再次出現(xiàn)梗阻可行自體腎移植或回腸代輸尿管手術(shù)。由于此病有兩側(cè)受累傾向，即使是單側(cè)腎臟嚴(yán)重?fù)p害，也應(yīng)盡力保留，不可貿(mào)然行腎切除術(shù)。另外最近已經(jīng)被采用的新手術(shù)方法有：將Gore-Tex外科膜放置在輸尿管和后腹膜之間;腹腔鏡下行輸尿管游離術(shù)?！⊥砥?，對于嚴(yán)重尿路梗阻，可行經(jīng)皮腎造瘺引流術(shù)，此方法優(yōu)于逆行輸尿管插管或支撐術(shù)(Stenting)，其不僅能及時減輕癥狀，而且可通過尿電解質(zhì)測定監(jiān)測腎功能。使多數(shù)患者避免作血液透析。
二、預(yù)后
后腹膜纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病，偶可遇到炎性過程自發(fā)消退。若系藥物引起者（如羥甲丙基甲基麥角酰胺）停藥后有可能逐漸恢復(fù)，時間需數(shù)月到數(shù)年不等。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發(fā)生。對適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r預(yù)后尚好。
