小兒非霍奇金淋巴瘤一般治療
小兒非霍奇金淋巴瘤西醫(yī)治療
(一)治療
根據(jù)不同分型及分期，采用不同治療方案。規(guī)模性多中心協(xié)作治療方案已逐步取得了藥物組合、給藥方式、劑量強度、治療時間等經(jīng)驗，因此對兒童NHL應(yīng)強調(diào)進入臨床協(xié)作治療方案，以得到最合理的治療。治療手段包括手術(shù)、放療和化療，各自的作用和重要性不同，應(yīng)合理選用。
1.放療
兒童NHL是一種全身性疾病，因此首先要明確對所有分期及組織學(xué)類型放療不是其主要的治療手段。對于局限性病變化療效果優(yōu)于放療，化療同時加用放療在NHL中并不改善預(yù)后，頭顱預(yù)防性放療也可由鞘注化療來替代，放療有肯定的近期及遠期毒副作用，因此對兒童NHL除中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤、脊髓腫瘤壓迫癥、化療后局部殘留病灶、姑息性治療等特殊情況外，不推薦放療。
由于縱隔腫塊引起的癥狀幾乎都是嚴(yán)重的，經(jīng)驗性放療可以考慮。這種方法的安全性必須與失去組織以進行診斷的機會兩者之間的輕重進行衡量，特別是當(dāng)所有的臨床證據(jù)都局限在縱隔。
2.手術(shù)
在兒童NHL中，手術(shù)不像其他實體瘤中那樣重要，單純采用手術(shù)時長期無病生存率很低，手術(shù)主要用于下列情況：
(1)活檢術(shù)：除手術(shù)活檢外，無其他方法(如腹水、骨髓、腦脊液、胸腔滲出液細胞學(xué)檢查)可明確診斷并作免疫分型時考慮活檢術(shù)，如腫塊較小并為局限性病變，可將腫塊完全切除。
(2)急腹癥：出現(xiàn)如腸套疊、腸梗阻、闌尾炎可疑、腸穿孔、嚴(yán)重的胃腸道出血等外科急腹癥時。
(3)二次活檢：化療3～6個療程后有穩(wěn)定殘留病灶時，可考慮再次活檢(手術(shù))，雖然手術(shù)本身不能改善預(yù)后，但為進一步治療提供依據(jù)。在落后地區(qū)如無條件化療，即使無急腹癥，對于局限性疾病可采用手術(shù)治療，但復(fù)發(fā)率很高。兒童NHL估計腫塊不能完全切除時應(yīng)僅做活檢，不主張腫瘤部分或大部分切除術(shù)。
3.化療
是治愈兒童NHL主要手段，以多藥聯(lián)合化療為原則，對不同分期、不同組織細胞學(xué)類型或免疫分型應(yīng)采用不同的治療方案。對B細胞型(小無裂型)應(yīng)采用強烈、反復(fù)、短期治療策略，延長治療期并不改善預(yù)后，強調(diào)采用1～2個足量烷化劑與大劑量的抗代謝藥物(甲氨蝶呤，阿胞糖苷)聯(lián)合應(yīng)用。治療期根據(jù)分期而定，一般為3～6個療程。在T細胞型中(淋巴母細胞型)有采用類似ALL方案的傾向。烷化劑的作用較小，化療應(yīng)持續(xù)18個月以上。大細胞型NHL對B和T細胞方案均敏感，如采用B細胞方案可相應(yīng)縮短療程。除局限性疾病外(Ⅰ期)，所有NHL必須作中樞神經(jīng)浸潤預(yù)防。
兒童NHL臨床進展較快，應(yīng)將之視作急診，盡快完成各項檢查明確診斷。如為巨大縱隔腫塊伴有氣道及上腔靜脈壓迫癥狀，無外周淋巴結(jié)腫大，細胞學(xué)檢查(如骨髓及體液)也不能診斷時，可采取縱隔鏡活檢或胸骨旁切口活檢。如此時有危及生命的現(xiàn)象，全身麻醉過于危險，影像學(xué)檢查符合NHL，為搶救生命可給予緊急化療(包括激素)。兒童NHL對化療十分敏感，12～24h后多數(shù)病人的壓迫癥狀就可能得到控制，病情稍穩(wěn)定后再行活檢(24～48h后)，這種情況下，由于受化療影響組織細胞學(xué)判斷可能出現(xiàn)困難。有胸膜腔積液或心包積液時可穿刺作細胞學(xué)診斷，并可引流改善癥狀。對腫瘤負荷較大的患兒，應(yīng)先采用3～7天低強度化療(引導(dǎo)化療)，常用藥物為環(huán)磷酰胺300～500mg/m2、長春新堿1.5mg/m2和糖皮質(zhì)激素，同時給予水化2000～3000ml/m2、5%碳酸氫鈉5ml/kg堿化尿液、別 嘌醇10mg/kg抑制過多的尿酸形成，維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，避免腫瘤細胞溶解過快造成的腫瘤細胞溶解綜合征。剛開始治療時，輸入液體多，可致原有的胸腹腔積液增多，必要時可留置引流。
4.干細胞移植(骨髓移植)
因兒童NHL對化療十分敏感，經(jīng)合理的化療可使5年無病生存率達60%～80%，因此不主張對化療敏感者在首次緩解后進行干細胞移植。未證實對有骨髓浸潤的病人作自身干細胞移植的有效性，骨髓凈化問題尚未解決，異體移植風(fēng)險較大，但可能優(yōu)于自體移植。
5.兒童NHL治療方案(供參考)
(1)B細胞型(或形態(tài)學(xué)為Burkitt’s型)非霍奇金淋巴瘤治療方案：
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A組：Ⅰ期，腹腔Ⅱ期(腹腔腫塊完全切除者)。
B組：除腹腔病變完全切除以外的Ⅱ期，Ⅲ期，Ⅳ期。
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A組：A，B，A，B，COMP 2個療程停藥。A，B 2療程后未獲緩解或緩解后復(fù)發(fā)可退出本方案。
B組：A，B，A，B，A，B，COMP 2個療程后停藥。
(二)預(yù)后
就診時腫瘤負荷與預(yù)后相關(guān)。有骨髓浸潤及中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤者、血LDH高出正常值2倍以上、巨大腫塊為高腫瘤負荷，預(yù)后相對差。近來由于化療的不斷改進，晚期高腫瘤負荷患兒預(yù)后已有明顯改善。組織細胞學(xué)類型在特定的治療方案中有預(yù)后差異，如小無裂型和淋巴母細胞型同樣采用類似急性淋巴細胞白血病方案時，小無裂預(yù)后差。相反，同樣采用COMP方案時淋巴母細胞型療效差。最主要的預(yù)后因素是治療是否得當(dāng)，對不同類型、不同分期的患兒應(yīng)采用不同的治療方案。延遲緩解、耐藥及復(fù)發(fā)的患兒預(yù)后差。
