抗體免疫缺陷病一般治療
一、治療
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥
(X-linked agammaglobulinemia)，原則是用替代療法補充病人不能產(chǎn)生的抗體。
(1)免疫球蛋白是治療本病的重要措施。劑量為25mg/kg，肌內(nèi)注射，每周1次。也可用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)制劑，0.2ml/kg肌內(nèi)注射。每月1次或1～2周1次。
(2)凍干血漿：大量丙種球蛋白治療無效者，可每月輸入凍干血漿1次。
(3)抗菌藥物：有感染應(yīng)持續(xù)給予有效抗菌藥物治療。
(4)治療并發(fā)癥。
(5)對癥支持療法。
2.常見變異型免疫缺陷病
(common variable immunodeficiency，CVID)，本病治療與X連鎖無丙種球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代療法和預(yù)防性抗體為主。伴吸收不良與繼發(fā)性酶缺乏者可采用飲食療法，對食物進(jìn)行加工處理。
(selective IgA deficiency)，多數(shù)不需治療。本病迄今尚無替代療法。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應(yīng)和自身免疫疾病應(yīng)按不同疾病進(jìn)行相應(yīng)處理及治療。
4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥
(infantile transient hypogammaglobulinemia)，如嬰兒生長正常，IgG>2.0g/L，并證明有抗體產(chǎn)生功能，且無感染或感染很輕者，一般不需特別治療。
IgG水平低、抗體產(chǎn)生遲緩者，可用γ球蛋白或免疫球蛋白治療，直至患兒能夠合成Ig。對感染可用抗生素治療。
二、預(yù)后
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥
(X-linked agammaglobulinemia)，早期給予免疫球蛋白治療者，多數(shù)預(yù)后良好。有持續(xù)腸病毒感染或惡性組織細(xì)胞病者預(yù)后差。
2.常見變異型免疫缺陷病
(common variable immunodeficiency，CVID)，經(jīng)合理治療后預(yù)后較好。女性可有正常妊娠分娩，但嬰兒出生后6個月內(nèi)可發(fā)生低丙種球蛋白血癥，累及細(xì)胞免疫、感染控制困難者則預(yù)后較差。
3.選擇性IgA缺乏癥
(selective IgA deficiency)，無嚴(yán)重并發(fā)癥者有存活60～70歲的報道，及時發(fā)現(xiàn)合并癥并給予相應(yīng)治療者可使壽命延長，少數(shù)IgA缺乏癥能自行緩解。
4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥
(infantile transient hypogammaglobulinemia)，經(jīng)合理治療者預(yù)后良好。
