小兒干擾素-γ受體缺陷病一般治療
一、治療
應(yīng)盡可能避免接觸結(jié)核、傷寒等細(xì)胞內(nèi)感染的病人。禁用凍干卡介苗(BCG)，但可接種其他疫苗。應(yīng)預(yù)防性給予抗分枝桿菌藥物。一旦發(fā)病，治療原則為至少4種敏感的抗分枝桿菌藥物同時(shí)使用。原則上宜進(jìn)行終身治療。IFN-γ治療的效果不肯定，其他細(xì)胞因子如IL-12、IL-18和IFN-α也可試用于抗分枝桿菌藥物治療無效的病例。
理想的治療是干細(xì)胞移植(最好在發(fā)病之前或癥狀被控制后進(jìn)行)。野生型IFNGR1基因轉(zhuǎn)染骨髓主細(xì)胞和干細(xì)胞或外周血單核細(xì)胞可能是潛在的治療手段。
二、預(yù)后
IFN-γR1分子缺陷患兒的預(yù)后極差，大多數(shù)病兒于10個(gè)月～11歲死亡。BCG接種擴(kuò)散者，死于發(fā)病后數(shù)月;自然NTM感染者，死于癥狀發(fā)生后2～5年。
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1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)療學(xué)，擅長(zhǎng)內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號(hào)。全國(guó)